спасибі

Сайт надає довідкову інформаціювинятково для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. Усі препарати мають протипоказання. Консультація фахівця є обов'язковою!

Симптоми та ознаки розсіяного склерозу у чоловіків та жінок

Загальна слабкість та втома

Через кілька днів симптоми загострення стихають ( на фоні лікування це відбувається дещо швидше), у зв'язку з чим стан пацієнта поступово нормалізується, а працездатність відновлюється.

М'язова слабкість

У нормальних умовах за підтримку м'язового тонусу та довільні м'язові скорочення відповідають рухові нейрони ( нервові клітини, так званої, пірамідної системи). При розсіяному склерозі ( особливо при церебральній та спинальній формах, що характеризуються переважним ураженням білої речовини головного мозку та спинного мозку) провідні волокна нейронів пірамідної системи можуть уражатися, у зв'язку з чим кількість нервових імпульсів, що надходять до якогось певного м'яза, також буде зменшуватися. У таких умовах м'яз не зможе нормально. повноцінно) скорочуватися, у зв'язку з чим людині доведеться докладати більше зусиль, щоб виконати будь-які дії ( наприклад, піднятися сходами, підняти важку сумку або навіть просто встати з ліжка).

Ураження нервових волокон під час загострення розсіяного склерозу пов'язане з набряком тканин, що розвивається на тлі запального аутоімунного процесу ( коли клітини імунної системи атакують мієлінову оболонку нервового волокна). Це явище носить тимчасовий характер і стихає через кілька днів або тижнів, у зв'язку з чим проведення імпульсів по нервових волокнах нормалізується, а м'язова сила відновлюється. У той же час, на пізніх стадіях захворювання відбувається незворотне ураження нервових волокон, у зв'язку з чим м'язова слабкість зберігатиметься постійно і навіть прогресуватиме ( посилюватися).

Парези та паралічі

Парез - це патологічний стан, при якому відзначається ослаблення м'язової сили та утруднення при виконанні будь-яких довільних рухів. Параліч же характеризується повною втратою здатності скорочувати уражені м'язи та рухати ураженою кінцівкою. Механізм розвитку даних явищ також пов'язаний з ураженням волокон, що проводять нейронів пірамідного шляху. Справа в тому, що при прогресуючому руйнуванні мієлінових оболонок настає момент, коли нервові імпульси повністю перестають проводитися за ними. При цьому м'язове волокно, яке раніше іннервувалося ураженим нейроном, втрачає можливість скорочуватися. Це порушує м'язову силу та точність у виконанні довільних рухів, тобто розвивається парез. У такому стані руху в кінцівках частково зберігаються за рахунок активності решти ( непошкоджених) Рухових нейронів.

Коли ураженими виявляться всі нейрони, що іннервують будь-який м'яз, вона повністю втратить здатність скорочуватися, тобто виявиться паралізованою. Якщо ж паралізованими виявляться всі м'язи будь-якої кінцівки, людина втратить можливість виконувати нею довільні рухи, тобто в нього розвинеться параліч.

Варто зазначити, що парези різного ступеня вираженості можуть спостерігатися під час загострень розсіяного склерозу навіть на початкових стадіях захворювання, що пов'язано з набряком тканин та тимчасовим порушенням імпульсів по нервових волокнах. Після стихання запальних явищ провідність частково чи повністю відновлюється, тому парез зникає. У той же час, на пізніх стадіях розсіяного склерозу паралічі пов'язані з незворотним руйнуванням нервових волокон головного та/або спинного мозку і мають незворотний характер ( тобто залишаються у пацієнта до кінця життя).

Спастика ( спастичність) м'язів

Тонус скелетних м'язів забезпечується так званими руховими нейронами, які розташовані у спинному мозку. Їхня активність, у свою чергу, регулюється нейронами кори головного мозку. У нормальних умовах нейрони головного мозку пригнічують активність нейронів спинного мозку, внаслідок чого тонус м'язів підтримується на певному рівні. При ураженні білої речовини ( провідних волокон) нейронів головного мозку їх пригнічує вплив зникає, в результаті чого нейрони спинного мозку починають посилати більше нервових імпульсів до скелетних м'язів. М'язовий тонус у своїй значно зростає.

Так як м'язи-згиначі у людини розвинені сильніше, ніж м'язи-розгиначі, уражена кінцівка пацієнта перебуватиме у зігнутому стані. Якщо лікар чи інша людина спробує розігнути її, він відчуватиме сильний опір, зумовлений зростаючим тонусом м'язових волокон.

Варто відзначити, що при ураженні нервових волокон спинного мозку може спостерігатися зворотне явище – тонус м'язів знижуватиметься, внаслідок чого м'язова сила у ураженій кінцівці зменшуватиметься.

Судоми

Мозочкові порушення ( тремор, порушення координації рухів та ходи, порушення мови)

Однією з ознак ураження мозочка є тремор. Тремор - це патологічний стан нервово-м'язової системи, при якому спостерігається швидке, ритмічне тремтіння кінцівок ( рук, ніг), голови та/або всього тулуба. При розсіяному склерозі виникнення тремору пов'язане з ураженням нервових волокон, що передають у головний мозок інформацію про положення тіла та його частин у просторі. При цьому центри мозку, відповідальні за конкретні цілеспрямовані рухи не можуть нормально працювати, внаслідок чого посилають у м'язи хаотичні сигнали, що є безпосередньою причиною патологічного тремтіння ( тремору).

При розсіяному склерозі може виникати:

• Інтенційний тремор.Суть розладу полягає в тому, що тремор з'являється і посилюється тоді, коли пацієнт намагається виконати якийсь певний, цілеспрямований рух ( ). На початку ( коли пацієнт почне простягати руку до гуртка) тремор буде відсутній, проте чим ближче людинабуде наближати руку до гуртка, тим інтенсивнішим буде тремтіння руки. Якщо пацієнт перерве спробу виконати цю дію, тремор знову зникне.
• Постуральний тремор.Виникає у разі, коли пацієнт намагається утримувати якусь певну позу ( наприклад, витягнуту перед собою руку). При цьому вже за кілька секунд у руці почне з'являтися легке тремтіння, яке з часом посилюватиметься. Якщо пацієнт опустить руку, тремор зникне.

• Порушення ходи.Під час ходьби в ногах, руках, спині та інших частинах тіла відбувається одночасне, синхронне скорочення та розслаблення певних груп м'язів, що координується клітинами мозочка. При порушенні зв'язків з іншими ділянками мозку хода хворого порушується ( він починає ходити невпевнено, нерівно, ноги не слухаються його, стають «дерев'яними» тощо.). На пізніх стадіях захворювання пацієнт може втратити можливість пересуватися самостійно.
• Порушення рівноваги.При порушенні функцій мозочка людина не може довго стояти на одному місці, їхати на велосипеді або виконувати інші подібні дії, оскільки порушується контроль м'язів, відповідальних за підтримку рівноваги.
• Порушення координації рухів ( атаксія, дисметрія). Суть атаксії у тому, що людина неспроможна точно управляти руками чи ногами. Так, наприклад, намагаючись взяти кухоль зі столу, він може кілька разів проводити руку повз неї, промахуватися. У той самий час, при дисметрії руху людини стають розгонистими, об'ємними, погано контрольованими. При спробі виконати будь-яку дію ( наприклад, взяти кухоль зі столу) людина не може вчасно зупинити руку, внаслідок чого кухоль може бути просто скинутий на підлогу розгонистим рухом. Обидва ці симптоми також зумовлені тим, що мозок не отримує своєчасно ( під час) сигнали про положення кінцівок у просторі.
• Порушення почерку ( мегалографія). При мегалографії почерк пацієнта також стає розгонистим, написані літери виглядають великими та розтягнутими.
• Скандована мова.Суть патології полягає в тому, що під час розмови пацієнт робить великі паузи між складами у словах, а також між словами у реченні. При цьому він як би ставить наголос на кожен склад у слові та на кожне слово у реченні.

Оніміння кінцівок ( ніг та/або рук, обличчя)

При розсіяному склерозі можуть уражатися нервові волокна, відповідальні проведення чутливих нервових імпульсів. При цьому на початку людина може відчувати парестезію. почуття поколювання голками, «повзання мурашок по шкірі») у певних ділянках тіла ( залежать від того, які саме нервові волокна були залучені до патологічного процесу). Надалі в зонах парестезій чутливість може частково або повністю зникати, тобто уражена частина тіла німітиме ( людина не відчуватиме дотиків або навіть уколів у занімілу ділянку шкіри).

Оніміння може спостерігатися в одній, декількох або відразу у всіх кінцівках, а також в животі, спині і так далі. Також пацієнти можуть скаржитися на оніміння шкіри обличчя, губ, щік, шиї. Під час загострення захворювання цей симптом може мати тимчасовий характер ( що пов'язано з розвитком запальних реакцій та набряком нервових волокон) та зникати після стихання запального процесу в ЦНС, у той час як у міру прогресування розсіяного склерозу чутливість у певних ділянках тіла може зникати назавжди.

Болі у м'язах ( у ногах, у руках, у спині)

Іншою причиною болів у м'язах може бути розвиток судом та спазмів ( вкрай сильних та тривалих м'язових скорочень). При цьому порушується обмін речовин у м'язовій тканині, що супроводжується накопиченням у ній побічних продуктів обміну речовин та появою ниючих болів. Така ж біль може виникати в м'язах при їх вираженій перевтомі, що розвивається на тлі м'язової атрофії.

Головні болі та запаморочення

Порушення сну ( безсоння чи сонливість)

Порушення пам'яті та когнітивні порушення

Передбачається, що на пізніх стадіях розвитку розсіяного склерозу відбувається ураження як нервових волокон, а й самих нейронів ( тіл нервових клітин) у головному мозку. При цьому їх загальне числоможе зменшуватися, у результаті людина зможе виконувати ті чи інші функції і завдання. При цьому також будуть втрачатися всі навички та вміння, набуті у процесі життя ( у тому числі пам'ять та здатність запам'ятовувати нову інформацію, мислення, мовлення, лист, поведінку в соціумі тощо).

Порушення зору ( ретробульбарний неврит зорового нерва, двоїння в очах)

Іншими ознаками невриту зорового нерва можуть бути:

• порушення сприйняття квітів ( людина перестане розрізняти їх);
• болі в очах ( особливо при русі очних яблук);
• спалахи або плями перед очима;
• звуження полів зору ( пацієнт бачить лише те, що розташоване перед ним, тоді як бічний зір поступово погіршується).

Також варто відзначити, що однією з перших ознак розсіяного склерозу може бути двоїння в очах ( диплопія). Однак цей симптом зустрічається набагато рідше, ніж неврит зорового нерва.

Ністагм ( сіпається око)

Щоб виявити ністагм, потрібно стати навпроти пацієнта, помістити перед його обличчям якийсь предмет або палець, після чого повільно зміщувати цей предмет праворуч, ліворуч, вгору та вниз. Пацієнт при цьому повинен стежити за предметом, що пересувається очима, не повертаючи голови. Якщо будь-якої миті очні яблука пацієнта почнуть смикатися, симптом вважається позитивним.

Поразка мови

Порушення сечовипускання ( нетримання чи затримка сечі)

Варто зазначити, що подібні проблеми можуть спостерігатися при ураженні нервів, що іннервують кишечник, тобто у пацієнта може відзначатись пронос або тривалі запори.

Зниження потенції ( секс та розсіяний склероз)

Вплив розсіяного склерозу на психіку ( депресія, психічні розлади)

У пацієнтів із розсіяним склерозом можуть спостерігатися:

• Депресія– тривале та стійке зниження настрою, що супроводжується байдужістю до навколишнього світу, заниженою самооцінкою, зниженням працездатності.
• Ейфорія- Нез'ясовний стан душевного комфорту, задоволення, ніяк не пов'язане з реальними подіями.
• Синдром хронічної втоми– патологічний стан, при якому людина відчуває втому та втому протягом усього дня ( у тому числі одразу після пробудження), навіть якщо при цьому він не виконує жодної роботи.
• Насильницький сміх/плач- Дані симптоми зустрічаються дуже рідко і лише в випадках захворювання, що далеко зайшли.
• Галюцинації– людина бачить, чує чи відчуває те, чого насправді немає ( цей симптом також зустрічається дуже рідко і зазвичай при гострому початку розсіяного склерозу).
• Емоційна лабільність– у пацієнта відзначається нестійкість психіки, ранимість, плаксивість, які можуть змінюватися підвищеною дратівливістю та навіть агресивністю.

Чи буває висока температура при розсіяному склерозі?

Слід зазначити, що підвищення температури тіла може бути зумовлене не лише самим аутоімунним процесом, а й іншими факторами. Так, наприклад, вірусна або бактеріальна інфекція може бути першопричиною загострення розсіяного склерозу, тоді як підвищення температури буде обумовлено реакцією організму на вторгнення до нього чужорідного агента. У той же час після стихання загострення захворювання, а також під час стадії клінічної ремісії температура тіла пацієнта залишається нормальною.

Як протікає загострення ( напад) розсіяного склерозу?

Першими ознаками загострення розсіяного склерозу можуть бути:

• погіршення загального самопочуття;
• Загальна слабкість;
• підвищена стомлюваність;
• головні болі;
• болі у м'язах;
• підвищення температури;
• озноб ( тремтіння у всьому тілі, що супроводжується відчуттям холоду);
• парестезії ( почуття показу або повзання мурашок у різних ділянках тіла) і так далі.

Через кілька днів ознаки запального процесу стихають, загальний стан пацієнта нормалізується, а ознаки ураження центральної нервової системи зникають. після першого нападу вони зазвичай проходять повністю і безвісти, у той час як при повторних загостреннях можуть частково зберігатися порушення чутливості, рухової активності та інші симптоми).

Іноді захворювання починається з підгострої форми. В даному випадку температура тіла може підвищуватись незначно ( до 37 – 37,5 градусів), а загальні ознаки запального процесу будуть слабко вираженими. Симптоми ураження окремих нервових волокон при цьому можуть з'являтися через 3 – 5 днів, проте також зникатимуть безвісти через певний проміжок часу.

Чи може при розсіяному склерозі спостерігатися нудота?

Причиною нудоти при розсіяному склерозі може бути:

• порушення травної функції;
• неправильне харчування ;
• прийом деяких препаратів ( для лікування основного захворювання);
• депресія ( при якій порушується моторика шлунково-кишкового тракту, що супроводжується застоюванням їжі у шлунку).

Чому при розсіяному склерозі худнуть?

Особливості розсіяного склерозу у дітей та підлітків

клінічна картина(Ознаки та симптоми). Розсіяний склероз починається переважно у віці 18-35, але іноді і до 18 (12-16) і після 40 років. У значній частині випадків захворювання починається з рухових розладів: хворі при ходьбі спотикаються, чіпляють шкарпеткою, падають; ці явища можуть виникнути при тривалій ходьбі, під час вагітності, після пологів чи будь-яких інфекційних захворювань. Слабкість у руках спостерігається рідше, переважно у пізніших періодах хвороби. Нерідко першими симптомами є парестезії в кінцівках та тулуб у вигляді почуття оніміння, повзання мурашок; ноги стають як «дерев'яні», як «протези», відзначається почуття похолодання в пальцях рук і ніг, іноді відчуття електричного струму (А. В. Тріумфов) в руках і ногах. Можливі головний біль, болі в руках та ногах, стягування в ділянці тулуба; нерідко ці початкові явища діагностуються помилково як радикуліт, ревматизм і т. п. Іноді розсіяний склероз починається з хиткості ходи, досить часто з ураження черепно-мозкових нервів, особливо страждає II пара нерідко VI, рідше III пари (раптово з'являється диплопія). Захворювання може початися вестибулярними явищами (запаморочення, ністагм, блювання), що розцінюється зазвичай як лабіринтит або симптомокомплекс Меньєра. Іноді захворювання починається з периферичного паралічу VII пари. Бульбарні нерви страждають рідко. Іноді початковими симптомами є тазові розлади (нетримання сечі та калу). Початкові симптоми нестійкі, можуть швидко зникати, іноді посилюються або виникають при новому спалаху.

Надалі клінічна картина найчастіше складається з симптомів, що характеризують ураження головним чином пірамідних, мозочкових, рідше чутливих шляхів, окремих черепно-мозкових нервів та розладів сфінктерів. Парези кінцівок поступово наростають і переходять на кінцевих стадіях процесу в пара-і тетраплегії з різко вираженою спастичною гіпертонією. Уражаються всі види чутливості, частіше за радикулоневрітичним типом (А. Б. Роговер), рідше за провідниковим, особливо рідко за броунсекарівським та сегментарним. Нерідко порушуються вібраційна чутливість та глибоке м'язове почуття (частіше на ногах, ніж на руках); нерідко хворі скаржаться на головний біль, біль у хребті, суглобах. Якщо для початку захворювання характерна поразка II пари черепно-мозкових нервів у вигляді ретробульбарного невриту, ще немає змін на дні ока і можливе відновлення зору, то надалі в ряді випадків відзначаються зниження зору, звуження полів зору на червоний і зелений колір, іноді худоби повна або часткова атрофія скроневих половин дисків зорових нервів Збліднення скроневих половин дисків зорових нервів не завжди можна вважати патогномонічним для розсіяного склерозу, так як воно зустрічається при оптохіазмальному арахноїдиті і при інших формах, а іноді є фізіологічним.

Поразка вестибулярного нерва при розсіяному склерозі виявляється у запамороченні, нестійкості, почутті провалювання, ністагмі. Рідше, ніж вестибулярний нерв, страждає на кохлеарний; у своїй спостерігається транзиторна глухота.

Сухожильні рефлекси здебільшого підвищені як у нижніх, і на верхніх кінцівках.

Залежно від переважання мозочкових явищ, а також приєднання корінкових розладів можливі і гіпотонія, і зниження сухожильних рефлексів, а в окремих випадках і їх відсутність (попереково-сакральна та псевдотабетична форми).

Один з найчастіших симптомів при розсіяному склерозі - відсутність або зниження черевних рефлексів, що спостерігається іноді в ранніх стадіях процесу, коли ще немає скільки-небудь вираженої картини розсіяного склерозу. Рідше відзначаються зниження та випадання кремастер-рефлексу. З патологічних рефлексів найчастіше спостерігаються рефлекси Бабінського та Россолімо. Для тривало поточних випадків з глибокими спастичними парезами характерні всі екстензорні та флексорні патологічні рефлекси. З координаторних розладів до найчастіших симптомів розсіяного склерозу. Шарко відносив ністагм, інтенційне тремтіння та скандовану мову (тріада Шарко). Однак не завжди у картині розсіяного склерозу є вся тріада. Особливо часто спостерігається ністагм (горизонтальний, вертикальний або ротаторний), він може виникати як у самому ранньому періодізахворювання, так і протягом його, іноді зникати, а потім знову з'являтися.

Часто відзначається інтенційне тремтіння, у випадках, що далеко зайшли, поряд з ним спостерігається атаксія в руках і ногах, адіадохокінез, розлад почерку. Тремтіння частіше виражене в руках і ногах, рідше - в тулубі і голові.

Часто спостерігається атактична хода, рідше – симптом Ромберга. Мова уповільнена, уривчаста, з розпадом слів на складові склади; скандована мова зустрічається менш часто. Рідкісні в клінічній картині гіперкінези, хоча при патологоанатомічному дослідженні знаходять ураження стріопалідарної системи. Іноді при розсіяному склерозі відзначаються насильницький сміх та плач. У 70-80% випадків спостерігається розлад сфінктерів (нетримання або утруднення сечовипускання, імперативні позиви, запори). У поточних випадках відзначаються статева слабкість, розлад менструацій. Трофічні порушення у вигляді легкої, іноді дифузної атрофії м'язів кінцівок, тулуба з невеликим кількісним зниженням збудливості електроенергії зустрічаються нечасто. Тяжкіші атрофії спостерігаються в кінцевих стадіях.

p align="justify"> З психічних розладів характерні ейфорія, різного ступеня зниження інтелекту (зниження критики, пам'яті, ініціативи), зміни в емоційній сфері.

Зміни спинномозкової рідини при розсіяному склерозі відзначаються у 25-60% випадків: невелике підвищення тиску, підвищення кількості білка (0,4-0,6%, рідко більше), позитивні глобулінові реакції, невеликий лімфоцитоз (15-20 клітин у 1 мм 3 , рідко більше), у значному відсотку випадків позитивна колоїдна реакція (на кшталт реакції при прогресивному паралічі, сифілісі мозку). Ряд авторів вказує на збільшення глобулінової фракції білка у спинномозковій рідині, отримане при електрофорезі на папері.

При розсіяному склерозі може підвищуватись температура до субфебрильної, при цьому іноді спостерігається лейкоцитоз. Є дані, що вказують на порушення антитоксичної функції печінки, зміну вмісту альбумінів і глобулінів сироватки крові та альбуміно-глобулінового коефіцієнта, зсув коагуляційної стрічки Вельтмана (див. Вел'тмана коагуляційна стрічка), коливання вмісту холестерину, неорган. М. М. Коріна, лабільність цих змін дозволяє розглядати їх як вторинні, зумовлені порушеннями корелятивної діяльності нервової системи.

Виділяють такі форми розсіяного склерозу: церебральні (спінальні явища мало виражені), спинальні та цереброспінальні. При церебральних формах спостерігаються геміпарези, вестибулярні явища, симптоми ураження варолієвого мосту (парези VI, VII пари черепно-мозкових нервів), стовбурово-церебеллярні порушення (рідше чисто церебеллярні). Спінальні форми протікають з парапарезами, параплегіями, розладом чутливості та функції сфінктерів.

Деякі автори заперечують суто спинальні форми розсіяного склерозу і вказують, що при ретельно зібраному анамнезі вдається встановити в минулому напади запаморочення, диплопію та інші церебральні явища. У кінцевих стадіях захворювання у більшості випадків протікає за цереброспінальним типом, цьому відповідає і патологоанатомічна картина (безліч бляшок у головному та спинному мозку).

Перебіг розсіяного склерозу хронічний, прогресуючий, із загостреннями та ремісіями. Описуються гострий, підгострий і хронічний перебіг і стаціонарні форми, що відноситься до випадків з багаторічними ремісіями. Нові спалахи виникають після будь-якої інфекції, травми, під час вагітності, після пологів та інших моментів, що послаблюють.

Відсутність ремісій спостерігається у 10-40% випадків (Ферраро); за даними Патнема, ремісії бувають у 44% нових випадків. Ремісії можуть тривати від кількох місяців до кількох років (2-4 роки). Перша ремісія завжди триваліша, ніж наступні; чим триваліший перебіг захворювання, тим рідше і коротше ремісії.

Тривалість перебігу розсіяного склерозу коливається, за даними різних авторів, від 2 до 35 років. Смерть настає (за винятком гострих випадків, що протікають з бульбарними явищами) від інтеркурентних захворювань, що приєднуються (пневмонії, тифи та ін), уросепсису і сепсису, викликаного великими пролежнями.

Провідні фахівці в галузі нейрохірургії:

Балязін Віктор Олександрович

Балязін Віктор Олександрович, Професор, Доктор Медичних наук, Заслужений лікар РФ, Відмінник Охорони здоров'я РФ, Лікар-нейрохірург, Завідувач кафедри нервових хвороб та нейрохірургії

Молдованов Володимир Архипович

Молдованов Володимир Архипович, Кандидат Медичних наук, Лікар вищої кваліфікаційної категорії, 35 клінічного стажу

Савченко Олександр Федорович

Савченко Олександр Федорович, Кандидат Медичних наук, Лікар вищої кваліфікаційної категорії, Завідувач нейрохірургічного відділення ЛШМД №2

McAlpine і N. Compston (1952) вважають, що розсіяний склероз є хворобою, при якій особливо виражена реакція хворого на різні впливи зовнішнього та внутрішнього середовища.

Ще Шарко вбачав часту причину виникнення розсіяного склерозу у переохолодженні тіла. Simons (1937) звертав увагу на вплив холоду та тепла на ступінь виразності симптомів розсіяного склерозу. Рашу (1968) описав 22 випадки енцефаломієліту, з яких 18 мали перебіг та клінічні прояви розсіяного склерозу, які виникли безпосередньо після охолодження (купання в холодній водіі т.д.). У хворих із охолодженням нижньої частини тіла перші симптоми були спинальними. При охолодженні голови – перші симптоми захворювання були стовбуровими. У 8 хворих спостерігалися алергічні прояви.

М. М. Корін (1966) зазначає, що перші ознаки захворювання розсіяним склерозом відзначалися найчастіше в холоднішу пору року.

Існують спостереження, з яких випливає, що тепло іноді є сильнішим фактором, що провокує загострення хвороби, ніж холод (Guthrie, 1951). При цьому автором було відзначено посилення моторних та зорових симптомів, що він пояснював гуморальними впливами. Brickner (1950) аналогічні порушення схильний пояснити локалізованою вазоконстрикцією. М з Alpine наводить спостереження, в якому у хворого на розсіяний склероз парапарез та інтенційне тремтіння значно збільшувалися після гарячої ванни або інсоляції. За Davis (1966) тест гарячої ванни допомагає виявити симптоми хвороби.

Цікаві дані представили Abb, Schaltenbrandt про вплив погоди на самопочуття та стан хворих на розсіяний склероз: 4,0% хворих не відзначали жодних змін; 3,6% стали погано переносити холод, 7,3% – тепло. Інсоляція викликала негативну реакцію у 678% хворих. Встановлено також вплив метеорологічних чинників в розвитку експериментального алергічного енцефаломієліту (Maros е. а., 1966).

За нашими даними, інсоляція сприяла загостренням розсіяного склерозу у 3% випадків; в одному випадку приєдналася також кропив'янка, в іншому – інсоляція передувала початку захворювання. Охолодження безпосередньо передувало початку захворювання у 4% хворих. Зміна клімату збіглася за часом із загостренням розсіяного склерозу у 2% хворих. У поодиноких випадках захворювання розвинулося безпосередньо після зміни кліматичних умов.

При спеціальних розпитуваннях вдалося з'ясувати, що у 3 хворих (до хвороби або під час її) відзначали біль у суглобах. Іноді вони супроводжувалися м'язовими болями. В одного хворого на момент загострення розсіяного склерозу з'явився набряк суглобів, в іншого хворого на болі в суглобах супроводжувалися підйомом температури. Болі у суглобах спостерігалися у 54,6% хворих. Радикулярний синдром під час хвороби спостерігався у 37,4% хворих. Субфебрилітет в умовах стаціонару (поза застосуванням пірогенних засобів) був відзначений у 65,5% хворих. При цьому у половини з них він був досить незмінним.

Безпосередній зв'язок з інфекцією може бути простежений чіткіше при прогресуючому перебігу захворювання, так само як і частий грип. Схильність до ангін, навпаки, більш властива хворим з ремітуючим перебігом хвороби. Ступінь вираженості алергічних реакцій виявився більшим у хворих з прогресуючим перебігом хвороби. Ці дані дозволяють припускати, що є відомий вплив перерахованих факторів протягом та клінічні прояви розсіяного склерозу.

Іншим показником, що становить інтерес у плані вивчення інфекційно-алергічного генезу розсіяного склерозу, є можлива залежність його появи або загострень від пори року. Відомості щодо більш точного часу (в межах 1 міс) початку захворювання показали, що найчастіше (17,9%) захворювання починається в травні, потім слідує листопад, березень, вересень жовтень (однакова кількість хворих); на останніх місцях за кількістю хворих на розсіяний склероз» стоять липень, квітень, лютий (рис. 3). При менш генералізованих формах розсіяного склерозу не скасування збільшення захворюваності у листопаді місяці.

З цих даних може бути зроблено висновок, що початок захворювання восени, хоч і не найчастіший ознака при розсіяному склерозі, але, можливо, воно певною мірою визначає більш важкий і поширений тип захворювання. Щоправда, подібного висновку досить відносно, оскільки, як згадувалося, ми знаємо, коли саме починається розсіяний склероз. Можливо, що в цю пору року складаються «сприятливі» обставини клінічної маніфестації захворювання.

Розгляд даних, що характеризують частоту появи клінічних ознак хвороби по місяцях, дозволяє зробити висновок, що назвати розсіяний склероз суворо сезонним захворюванням не можна. Лише помітно переважає захворювання ним у весняні та осінні місяціроку. Подібний розподіл частоти захворюваності на розсіяний склероз свідчить швидше за все про вплив на нього параалергічних факторів, серед яких можуть бути і різні впливи сезонного характеру (42,3% хворих).

Нижче наводяться 2 клінічні спостереження, що свідчать про можливі впливи інфекцій протягом розсіяного склерозу. У хворих з активною формою туберкульозу легень в анамнезі початкові прояви розсіяного склерозу збіглися із загостренням туберкульозного процесу. Захворювання і в тому, і в іншому випадку відрізнялося дуже важким перебігом з летальним кінцем (про типи перебігу розсіяного склерозу див. Розділ III). В обох випадках діагноз розсіяного склерозу було підтверджено на розтині.

Хворий X., 24 лоти, інвалід I групи. Скарги на слабкість рук та ніг, тремтіння голови, нетримання сечі.

Перші ознаки захворювання з'явилися в 19 років, коли хворого стали турбувати головний біль і блювання, що періодично виникає, після чого стан покращувався. Тоді ж перебував у туберкульозній лікарні з діагнозом: осередковий туберкульоз легень. Було накладено пневмоторакс. Там наголосив на слабкості в руках, яка швидко пройшла, але з'явилося легке похитування при ходьбі, запаморочення. Незабаром відзначив різке зниження зору на обидва ока. Зір відновилося в повному обсязі через 5-6 міс, але з'явилися слабкість і відчуття оніміння у руках, посилилося похитування під час ходьбі, періодично виникали затримки сечовипускання. Розвинулася слабкість у руках та ногах, не міг ходити, самостійно їсти. З'явилися психічні порушення-ейфорія. Через 2 місяці зникли порушення в чутливій сфері. Хворий став ходити, спираючись на ціпок, але ходьбу ускладнювала груба атаксія. Наступний рік у стані хворого на суттєві зміни не відзначено, потім з'явилося відчуття двоїння. Анамнез: сезонні загострення хвороби, біль у суглобах, погано переносить зміну погоди. Неврологічний статус: грубий горизонтально-ротаторний ністагм! Рухи лівого очного яблука обмежені назовні. Згладженість правої носогубної складки. М'яке небо провисає, рефлекс з м'якого піднебіння та задньої стінки глотки відсутня. Легке відхилення мови праворуч. Невелике зниження сили у проксимальних відділах рук, нижня спастична параплегія. Підвищення пірамідного тонусу в пронаторах передпліч і особливо грубо в розгиначах гомілки, згиначах стоп. При рухах великоамплітудне, неритмічне тремтіння рук, що складається з різких рухів, що «рубають», переходили в тремтіння всього тіла і гіперкінез голови типу тремору «ні». Всі сухожильні та періостальні рефлекси високі. Клонуси стоп. Черевні рефлекси відсутні. Викликаються аналоги симптому Россолімо, симптому Бабинського, Жуковського з обох боків. Відсутність вібраційного почуття на ногах, зниження його на кістках тазу. Зниження м'язово-суглобового почуття у пальцях стоп. Імперативні позиви на сечовипускання часто змінювалися справжнім нетриманням сечі; запори. Мова дизартрична, з елементами скандування. Інтелект, критика до свого стану знижено, ейфорія.

За рік хворий «кінчався при явищах падіння серцевої діяльності. Патологоанатомічний діагноз: розсіяний склероз, цереброспінальна форма.

Хворий Ю., 23 років. Вступив зі скаргами на зниження зору на обидва очі, тремтіння голови, рук, параліч ніг. Захворів ранньою весною 21 рік, з'явилася слабкість у ногах. За кілька місяців до того було виявлено туберкульозний інфільтрат у легені. Лікувався у санаторії 3 міс. Слабкість у ногах тим часом прогресивно зростала. З'явилися похитування під час ходьби, затримка сечовипускання. Після лікування в лікарні стан покращився, хода стала стійкішою. Почав працювати. Незабаром знизився зір, значно наросла слабкість і скутість у ногах. З'явилося тремтіння рук, голови, затримка сечовипускання. Стан продовжував погіршуватися. В анамнезі: напади бронхіальної астми у дитинстві. Соматичний статус: виснажений, схильність до гіпотензії, майже постійний субфебрилітет. Неврологічний статус: згладжена права носогубна складка, мова відхиляється праворуч. Виражений горизонтальний та вертикальний ністагм. Ковтання утруднене. Поперхивается твердою та рідкою їжею. М'яке небо скорочується мляво. Рефлекс з м'якого піднебіння та задньої стінки глотки відсутній. Темп і формула рухів рук помітно змінені через великорозмашистий гіперкінез, що охоплює руки, більше проксимальні відділи. Знижена сила у правій китиці. Об'єм рухів у проксимальних відділах ніг помітно обмежений. Чітке посилення спастичного тонусу у м'язах правої руки та обох ніг. Пальценосову пробу виконує із грубим інтенційним тремтінням. Адіадохокінез та дизметрія з обох боків. У спокої визначається «ні» - тремор голови, среднеразмашистый тремор рук, більш дистальних відділів, що переходить при спробах до рухів у загальне тремтіння тіла, більше за верхню його половину. Самостійно їсти не може. Не ходить. У положенні сидячи – груба атаксія корпусу. Усі сухожильні та періостальні рефлекси значно посилені, більше праворуч. Клонуси стоп та колінних чашок. Симптоми Бабінського та Россолімо з двох сторін. Мова скандована з носовим відтінком. Насильницький сміх. Затримка сечовипускання, запори.

Висновок окуліста: різке зниження зору. Порушення відчуття кольору. Соски зорових нервів блідо-рожевого кольору (скронева половина лівого соска блідіша за скроневу половину правого).

Висновок ото-невролога: поширена стовбурова вестибулярна симптоматика.

Після виписки з лікарні стан залишався без змін. Помер під час серії тяжких епілептичних нападів.

Патологоанатомічний діагноз: розсіяний склероз із переважним ураженням головного мозку.

У двох наведених спостереженнях діагноз не викликає сумнівів, оскільки він був підтверджений на розтині. Привертають увагу тяжкий перебіг захворювання, рання генералізація патологічного процесу і рання смерть хворих. У клінічній картині захворювання визначалися грубі стовбурові симптоми з ураженням окорухових, вестибулярних, блукаючих нервів, з вираженими руховими порушеннями, що свідчать про мезенцефальну та спінальну локалізації вогнищ ураження. І у першого, і у другого хворого на початку захворювання був активний туберкульоз легень. Подібний збіг відзначався лише у 3 хворих.

Можна припустити, що туберкульоз викликав сенсибілізацію організму, тим самим були створені передумови для розвитку нейроалергічного захворювання – розсіяного склерозу та тяжкого його перебігу. Тут важливо відзначити, що патогістологічна картина нервової системи хворих на розсіяний склероз, які перенесли туберкульоз і не переносили його, не містить жодних відмінностей. Її основні властивості (демієлінізація, збереження аксонів і розростання волокнистої глії) і ставляться до всіх випадків розсіяного склерозу. Ця обставина може бути аргументом нозологічної самостійності розсіяного склерозу.

Наводимо історії хвороби хворих на розсіяний склероз з менш важким перебігом.

Хворий Л., 17 років. Захворів навесні, у 15 років, коли став знижуватися зір на обидва ока. Потім приєдналося похитування під час ходьби. Були виражені артралгії, кропив'янка. Незабаром розвинувся нижній спастичний парапарез із порушенням тазових функцій, ядерно-над'ядерні вестибулярні розлади, збільшилися зорові порушення. Перестав самостійно пересуватися. Відзначалися сезонні загострення хвороби, залежність від погоди. Майже постійний субфебрилітет часто виникав герпес на губах. До хвороби страждав частими ангінами, хронічним тонзилітом, в 11-12 років був інфільтративний туберкульоз легень. Захворювання швидко прогресувало. Неврологічний статус: симптоми ураження зорових нервів, вестибулярних систем, варолієвого моста, спинного мозку. Аналіз крові: лейкопенія, еозинофілія, збільшення вмісту бета- та гамма-глобулінів, меншою мірою альфа-1- та альфа-2-глобулінів сироватки крові.

Хвора М., 19 років. Захворювання почалося гостро у 17 років, навесні, безпосередньо після катару верхніх дихальних шляхів зі слабкістю рук та похитування під час ходьби. Надалі з'явилися слабкість у лівій нозі, оніміння рук, вестибулярний синдром. Загострення захворювання (відчуття двоїння, порушення смаку, блювання, порушення м'язово-суглобового почуття в руці, атаксія) супроводжувалося свербінням всього тіла, стійким субфебрилітетом. З дитинства страждала частими ангінами, був хронічний тонзиліт, частий грип, у 7-8 років – бронхіальна астма. Відзначаються осінньо-весняні загострення основного захворювання. Неврологічний статус: збліднення сосків зорових нервів, парез III та VI пари черепно-мозкових нервів, стовбурова вестибулярна симптоматика, грубий мозочковий синдром, скандована мова, посилення сухожильних рефлексів на ногах, зниження вібраційної чутливості, порушення м'язово-суглобового почуття . В аналізах крові – еозинофілія до 8,5% (у період загострення). Збільшення вмісту альфа-2-глобулштів.

Хворий Т., 25 років. Захворювання почалося 23 роки безпосередньо після респіраторної інфекції, що супроводжувалася протягом 2 днів вираженою кропив'янкою. Першим симптомом було ремиттируюче зниження зору на ліве око, біль у лівій очниці та очному яблуку. За кілька місяців виникло порушення мови, похитування, оніміння ніг. У той же час був вазомоторний риніт та кропив'янка. Подальший перебіг хвороби – швидко прогресуючий. З'явилася груба мозочкова симптоматика, поширений вестибулярний синдром, нижній спастичний парапарез із порушенням функції тазових органів, виражена деменція та ейфорія. Анамнез: частий грип, набряк Квінке, кропив'янка, лікарська алергія. Під час хвороби став погано переносити зміну погоди. Загострення захворювання у весняно-осінні місяці.

Постійне збільшення кількості гамма-глобулінів сироватки та альфа-1-глобулінів.

Хвора К., 32 років. Захворіла навесні у віці 21 року гостро, після катару верхніх дихальних шляхів, що протікає з високою температурою, розвинулася слабкість лівої ноги, відчуття оніміння, слабкість лівої кисті. Загострення (сліпота на праве око, слабкість у нижніх кінцівках та у правій руці) виникло невдовзі після лікування хворої на антирабічну вакцину, яка викликала кропивницю та екзему. З моменту хвороби страждає лускатим лишаєм, лікарською алергією, артралгією. Постійний субфебрилітет. Загострення захворювання - переважно осени. Погано переносить зміну погоди. Анамнез: частий грип, кропив'янка. Неврологічний статус – деколорація сосків зорових нервів. Ядерне ураження III пари, над'ядерне VII п VIII пар черепно-мозкових нервів, мозочковий, пірамідний синдроми, парестезії в руках, зниження вібраційної чутливості, розлад сечовипускання. Аналіз крові: ретикулоцитоз. Збільшення вмісту гамма-глобуліну, альфа-1-глобуліну.

Хворий К., 25 років. Захворів у 17 років навесні після охолодження, з'явилися оніміння та слабкість в обох ногах, які трималися IV2 міс. Протягом 9 років хвороби виникали щорічні загострення, з яких 7 припадали на весняні місяці та 2 – на осінні. Загострення захворювання виражалися у відчутті оніміння пальців рук, половини обличчя, живота, у слабкості обох ніг, відчуття оніміння та стягування у лівій нозі та лівій половині грудної клітки, Порушення смаку, у розладі глибокого почуття в руці, у сліпоті на праве око, відчутті двоїння, розладі функцій тазових органів. З моменту хвороби погано переносить зміну погоди та особливо охолодження, часті артралгії. В анамнезі – часті ангіни. Неврологічний статус: ретробульбарний неврит праворуч, ядерна поразка ІІІ пари черепно-мозкових нервів, горизонтальний ністагм, нижній спастичний параларез, симптом Бабінського, відсутність черевних рефлексів. Сухожильні та періостальні рефлекси на руках посилені, асиметричні. Зниження поверхневих видів чутливості рівня D5. Зниження вібраційної чутливості у тих самих межах. Психастенічні реакції. Затримки сечовипускання. ЕМГ - явища нижнього спастичного парапарезу, ураження мотонейронів шийного відділу спинного мозку, більше зліва. В аналізах крові – лейкопенія.

Хвора Ф., 27 років. Захворіла у 24 роки. Восени з'явилося відчуття двоїння, що трималося 2-3 тижні. Влітку наступного року виникло запаморочення (системне), нудота, похитування під час ходьби. Одночасно загострення гнійного отиту, що супроводжувалося гноетечением з вуха. Через кілька місяців такий стан повторився. Надалі загострення розсіяного склерозу (парез окорухового нерва, мозочковий синдром, слабкість у руках і ногах, зниження зору) збігалися із загостреннями отиту. Двічі загострення виникали безпосередньо після щеплень, які хвора отримувала, працюючи у торговельній мережі. В анамнезі часті ангіни, напади бронхіальної астми, мігрені. Виражена харчова та лікарська алергія. Мати хворий страждає на сінну лихоманку, мігрені. У хворої артралгії постійний субфебрилітет. Неврологічний статус: зниження гостроти зору, часткова атрофія дисків зорових нервів, парез III і VI нари черепно-мозкових нервів. Висновок отоневролога: двосторонній хронічний середній отит. Гіперрефлексія постраждального ністагму. Мозочковий синдром. Нерізкий спастичний тетрапароз. Зниження вібраційної чутливості. Виражені психічні порушення у формі полісклеротичного недоумства. Скандоване мовлення, затримка сечі. ЕЕГ – помірні дифузні зміни. Зниження реакцію ритмічну світлову стимуляцію. Лейкопенія, нейтропенія в периферичній крові, гіпер-гамма-глобулінемія, позитивна реакція на С-реактивний білок.

Хвора М., 40 років. Захворіла 27 років влітку після тривалого купання в річці. На той час хвора перебувала на лікарняному листі з приводу ендометриту, що протікав із високою температурою. Після охолодження було загострення ендометриту. У той самий час знизився зір, виникло похитування під час ходьби, порушилася мова. Ці симптоми пройшли через 2 роки. Після тривалої ремісії знову виникло похитування під час ходьби, потім слабкість у ногах, насильницький сміх, нетримання сечі. Загострення виникають найчастіше навесні. Впливає зміна погоди. Частий субфебрилітет. В анамнезі частий грип, у 20 років – вазомоторний риніт.

Неврологічний статус: неповна атрофія зорових нервів, парез ІІІ пари черепно-мозкових нервів, поширена вестибулярна стовбурова симптоматика. Грубий мозочковий синдром. Симптоми орального автоматизму, насильницький сміх. Ознаки пірамідної недостатності у руках, нижній спастичний парапарез. Зниження вібраційної чутливості на ногах та кістках тазу. Скандована мова. Нетримання сечі. Збільшення вмісту альфа-1-п бета-глобулінів у сироватці крові.

Відзначений нами зв'язок різних інфекцій, простежених в анамнезі у хворих на розсіяний склероз, з початком захворювання, за всіма даними може сприяти його розвитку. Це дає нове підтвердження уявленням про можливу роль проміжних антигенів у патогенезі демієлінізуючого захворювання, що розвивається А. Д. Адо та А. X. Канчуріним (1964).

Особливою прогредієнтністю відрізняються ті випадки розсіяного склерозу, коли попередні інфекції поєднуються із значними алергічними проявами.

Серед інфекцій, що передують розвитку типової картини розсіяного склерозу, зустрічаються нейроінфекції, зокрема енцефаломієліт або некротизуючий енцефаліт. Ulrich (1964) наводить спостереження, у яких поствакцинальний енцефаломієліт був лише першою атакою розвиненого потім типового розсіяного склерозу. Їм же наводяться посилання на спостереження Seitelberger і Jellinger (1958), в якому хворий на паркінсонізм отримав 7 ін'єкцій емульсії мозкової тканини у зв'язку зі своїм основним захворюванням. Безпосередньо після цього він захворів на гострий розсіяний демієлінізуючий енцефаломієліт і незабаром помер. Гістологічні зміни центральної нервової системи були подібні до спостережуваних при гострому розсіяному склерозі.

Ми маємо спостереження, аналіз яких дозволяє зробити висновок про те, що у випадках, коли клінічна картина розсіяного склерозу виявляє подібність

6 енцефаломієлітом, особливо на ранніх етапах її розвитку, подальший перебіг захворювання виявляється вкрай тяжким. Зупинимося на одному з таких прикладів.

Хвора С., 22 років, скарги на слабкість у руках, відсутність рухів у ногах, затримку сечі та калу. Вважає себе хворою з 19 років, коли невдовзі після перенесеного «грипу» з температурою 37,5° з'явилася загальна слабкість, помірний головний біль та слабкість у лівій нозі. Ходила насилу, але продовжувала працювати. Отримувала амбулаторно пеніцилін та стрептоміцин, Приблизно через 2 тижні слабкість у лівій нозі зникла, хвора стала вільно ходити і навіть займатися спортом. Потім відзначила слабкість у ногах та похитування під час ходьби. Після перенесеної фолікулярної ангіни з температурою 38° слабкість у ногах швидко зросла. Пересувалась, спираючись на стілець. Неврологічний статус: грубий спастичний парапарез нижніх кінцівок зі зниженням чутливості шкіри по провідниковому типу з D4. У лікворі цитоз 206/3 білок 0,56 г/л. Незабаром з'явився головний біль, відчуття двоїння при погляді в сторони. Змінилася промова. За кілька місяців не могла самостійно сидіти, не поверталася у ліжку. Потім відзначила зниження зору на ліве око, посилилися головний біль, з'явилося системне запаморочення, блювання, слабкість у лівій кисті.

З анамнезу відомо, що хворий тривалий час був гнійний гайморит, часті ангіни, хронічний тонзиліт і дуже часті катари верхніх дихальних шляхів. У юнацькому віці перенесла вазомоторний риніт та кропив'янку, яка була також у матері та брата хворої. Початок її захворювання збігся з перенесеним катаром верхніх дихальних шляхів, а загострення – з ангіною. Протягом захворювання помітні сезонні його загострення, які супроводжувалися підвищенням температури.

Аналіз клінічної картини захворювання переконує в тому, що у хворої багатоосередкове ураження головного та спинного мозку. Клінічна симптоматика складається із зорових порушень типу ретробульбарного невриту з атрофією сосків зорових нервів, що починається, ураження стовбура мозку (ядро III пари черепно-мозкових нервів, над'ядерне ураження УШ пари - вестибулярна порція, ядерне - X пари). Рухові порушення свідчать про поразку варолієвого мосту та зшитого мозку на грудному рівні (розлади поверхневої чутливості за провідниковим типом з рівня Ds). Астереогноз в руках говорить про наявність демієлінізації задніх стовпів шийного відділу спинного мозку, а часом справжнє нетримання сечі - про патологію на рівні його сакрального відділу. Слід зазначити, що захворювання протікало дуже важко, відбулася швидка генералізація патологічного процесу.

Протягом усього періоду спостереження у хворої були виразні запальні зміни спинномозкової рідини (високий цитоз до 206/3 та підвищений вміст білка). Зазначені зміни спинномозкової рідини можуть свідчити про перивентрикулярне розташування вогнища демієлінізації. Виражені зміни ліквору запального характеру, порушення чутливості, швидке наростання неврологічної симптоматики наближає картину хвороби з енцефаломієлітом. Однак перебіг захворювання – виражена ремісія на початку хвороби, неухильне прогресування надалі, відсутність грубих змін чутливої ​​сфери (останні виявляли тенденцію до зменшення та коливань у ступені їх виразності) – дозволяє зупинитися на діагнозі «розсіяний склероз».

Ми маємо також спостереження, в якому захворювання почалося на 4-й день після профілактичної вакцинації проти грипу. Звичайно, на підставі простого збігу в часі не можна стверджувати, що між двома подіями існує зв'язок. Однак можна припускати, що зазначена вакцинація мала якесь значення у зміні імунологічної реактивності організму.

Хворий С., 34 років, двічі протягом 3 років перебував у лікарні зі скаргами на слабкість у ногах, неможливість пересуватися, тремтіння рук, голови. Через 4 дні після інтраназальної вакцинації проти грипу (грипозних явищ хворий не наголошував) захворіла голова, став неясно бачити. Лікували антибіотиками. Стан не покращувався. У статусі визначався горизонтальний крупнорозмашистий ністагм, вегетативна та емоційна лабільність. Ліквор – норма. Незабаром з'явилося запаморочення системного характеру, похитування під час ходьби. Потім стан покращився, приступив до роботи. Однак невдовзі з'явилася нестійкість при ходьбі, шум у правому вусі, оніміння правого кута верхньої губи, чола. Через кілька днів перекосило обличчя вліво, відчував біль у очних яблуках. Неврологічний статус: ністагмоїдні поштовхи при крайніх відведеннях очних яблук, парестезії на обличчі праворуч, периферичний парез лівого лицьового нерва. Нерізке похитування під час ходьби. Після лікування стан значно покращав. Похитування зникло, парез лицевого нерва значно зменшився. Через 5 міс відчув нездужання із субфебрильною температурою. Знову з'явилося похитування під час ходьби, слабкість у йогах. Після стаціонарного лікування, де було виявлено вестибулярний синдром, парез верхнього косого м'яза правого ока, збліднення скроневих половин сосків зорових нервів, стан покращився. Рік хворий працював, потім посилилося хитання, знизився зір, з'явилося тремтіння голови. Відзначав біль у суглобах. Незабаром приєдналося виражене тремтіння рук при цілеспрямованих рухах. Неврологічний статус: відхилення лівого очного яблука назовні, горизонтально-ротаторний та діагональний ністагм. Поперхивается рідкою їжею, парез м'якого піднебіння праворуч. Часткова атрофія зорових нервів обох очей. Зниження чутливості в ділянці щоки та язика праворуч, стовбурова вестибулярна симптоматика, ураження X нерва праворуч.

Нижній спастичний парапарез, пожвавлення сухожильних та періостальних рефлексів на руках, елементи спастичного підвищення тонусу у м'язах правої руки. Грубе інтенційне тремтіння, у зв'язку з чим утруднені всі активні рухи. Хворий не може себе обслужити. При статичній напрузі м'язів виникає великорозмашистий гіперкінез рук, «ні» - тремор голови. Хворий не ходить. У положенні сидячи – груба атаксія. Затримка при сечовипусканні, запори. Хворий часом депресивний, частіше – ейфоричний. Критика до свого стану помітно знижена. Пам'ять значно ослаблена. Інтелект знижений.

Діагноз поставлений на підставі багатоосередкового ураження нервової системи, в основному головного, і меншою мірою спинного мозку. Окремі симптоми з'явилися дрібно. Спочатку переважали стовбурові та зорові порушення. Надалі приєдналися мозочкові симптоми та нижній спастичний парапарез. Захворювання протікало тяжко. За.3 роки хворий став інвалідом І групи.

Ми маємо відомості, що рідна сестра хворого протягом 13 років страждає на розсіяний склероз.

Можна припустити, що супутні несприятливі обставини у вигляді алергічних проявів, властивих цьому хворому (вазомоторний риніт, кропив'янка, екзема, постійні болі в суглобах), і вакцинація могли сприяти за відомої конституційної схильності до розвитку важкого демієлінізуючого захворювання.

Наші клінічні спостереження цілком підтверджують зв'язок розсіяного склерозу з різними інфекційними та алергічними проявами. Разом про те зазначені взаємини навряд можна назвати прямими. Не створюється також враження, що тут мають місце певні закономірності, що постійно існують.

Однак безперечно одне, що процеси ауто- або гетеро сенсибілізації організму, пов'язані швидше за все з первинною інфекцією, можуть визначати розвиток та перебіг розсіяного склерозу.

У загальному комплексі клінічних досліджень були вивчені також результати досліджень цереброспінальної рідини, системи крові, показники коагуляційних властивостей крові, результати електрокардіографічних досліджень.

Запис на прийом до нейрохірурга

Шановні пацієнти, Ми надаємо можливість записатися безпосередньона прийом до лікаря, до якого ви хочете потрапити на консультацію. Зателефонуйте за номером, вказаним вгорі сайту, ви отримаєте відповіді на всі запитання. Попередньо рекомендуємо Вам вивчити розділ .

Як записатись на консультацію лікаря?

1) Зателефонувати за номером 8-863-322-03-16 .

1.1) Або скористайтеся дзвінком із сайту:

Замовити дзвінок

Зателефонувати лікарю

1.2) Або скористайтеся контактною формою.

Симптоми розсіяного склерозу у жінок, початкова стадія якого починається непомітно, різноманітні, що різною локалізацією вогнищ. Демієлінізовані волокна нервових клітин перестають проводити нервові імпульси у відповідні органи. При утворенні бляшок у медіаторах нервів сигнали спотворюються чи сповільнюються. Тому ознаки захворювання такі різноманітні й індивідуальні.

Склероз розсіяного типу проявляється у вигляді осередкового ураження тканин головного та спинного мозку.Найчастіше він діагностується у молодих жінок. Симптоми захворювання залежать від локалізації та ступеня ушкодження. Довгий часзахворювання проходить безсимптомно, оскільки здорові ділянки мозку компенсують втрату функцій уражених ділянок. І коли кількість зруйнованих нервових волокон наближається до 40-50%, виявляються ознаки початкової стадії.

Прояви захворювання умовно поділяються на такі:

• типові;
• менш типові;
• атипові.

До найбільш типових проявів початкової стадії патології у жінок належать:

1. Поразка очного нерва: біль у вічі, сухість рогівки, нечіткість зображення, посмикування очних яблук, неконтрольовані руху очей.
2. Поразка вестибулярного апарату: запаморочення, похитування, складнощі з утриманням вертикального положення тіла та рівноваги.
3. Порушення периферичної чутливості: оніміння пальців рук та ніг, печіння, спастична напруга м'язів.
4. Патологія тепловідчуття, коли, незалежно від довкілля, хвора відчуває холод чи жар.
5. Порушення функцій репродуктивної та ендокринної систем (нерегулярні місячні або їх повна відсутність).
6. Тремор рук.
7. Порушення сну.
8. Порушення функції кишківника (запор, порушення перистальтики).
9. Патологія функцій сечовидільної системи (нетримання сечі).
10. Сексуальні розлади (неможливість досягнення оргазму).
11. Часта зміна настрою, депресія.

Рідше зустрічаються, але також відносяться до типових симптомів:

• стійкі неврологічні болі особи;
• болючі спазми м'язів;
• посмикування та спазм лицьових м'язів;
• збіднення міміки;
• порушення горизонтального руху ока.

Менш типовими, але симптомами дисфункції, що часто виявляються, є:

• зниження розумових здібностей та пам'яті;
• швидка стомлюваність;
• біль.

Також рідко зустрічаються синдроми:

• судомних нападів;
• сутінкові стани;
• порушення функції потових залоз;
• дисфункція серцево-судинної системи;
• опущення століття;
• западання очного яблука;
• звуження зіниці;
• хворобливі відчуття у ногах у статичному положенні.

Нетиповими симптомами є:

• звуження поля зору;
• м'язова слабкість;
• неконтрольовані скорочення одного або групи м'язів.

Ознаки склерозу непостійні, виявляються епізодично і можуть змінюватись. Іноді жінка може почуватися добре і не бачити необхідності відвідування лікаря. Симптоматика захворювання схожа на симптомокомплекс деяких патологій нервової системи, тому для встановлення точного діагнозу необхідна діагностика.

Патологія функціонування зорового нерва, що є симптомом захворювання, пояснюється руйнуванням оболонки мієліну, ідентичною за своєю будовою оболонці нервів ЦНС. Тому патологічний процес спостерігається у ЦНС, а й у зоровому нерві. Вогнищевий процес починається з погіршення зору, втрати сприйняття кольору, звуження поля зору і може прогресувати до повної сліпоти. Початкова фаза захворювання може супроводжуватися одностороннім проявом патології: хвора гірше бачить одним оком, хоча уражені обидва провідні нерви. Через невеликий час функції зорового апарату відновлюються.

При розсіяному склерозі виникають різні патології руху очей, характерні початку захворювання. Це відставання руху очей при стеженні, утрудненість руху в горизонтальній площині, та ін. Різниця у величині зіниць відзначається дуже рідко, так як вони іннервуються вегетативними волокнами ЦНС, які менш мієлінізовані та зазнають меншого руйнування.

Спастичні порушення

Це найчастіший і типовий синдром розсіяного склерозу, оскільки низхідні нервові волокна покриті мієлінової оболонкою, що руйнується внаслідок аутоімунної атаки. Спостерігаються посмикування м'язів, спазм, підвищення тонусу м'язів-розгиначів. Особливо ці порушення виявляються при переохолодженні або повному сечовому міхурі, що пояснюється руйнуванням нервів спадного спинномозкового шляху.

М'язова слабкість найчастіше спостерігається у нижніх кінцівках чи з одного боку тіла, захоплюючи руку та ногу. Початкова стадія супроводжується повільним наростанням симптому, що посилюється під впливом високої температури. Гаряча ванна, прийом гарячої їжі, фізичні навантаження провокують м'язову слабкість. Навіть невелике зростання температури призводить до блокування проходження сигналу по позбавлених мієліну нервах. Симптом м'язової слабкості, розлади зору, розлад координації рухів зі збільшенням температури тіла є важливою ознакою діагностики розсіяного склерозу.

При поразці структур мозочка відзначається втрата можливості ходити, координаторні і мовні розлади. У початковій стадії захворювання вони зустрічаються рідко, але якщо симптоми спостерігаються, це сигналізує про несприятливому прогнозі перебігу захворювання.

Симптомами ураження нервових клітин мозочка є: тремор рук при русі, неконтрольовані швидкі рухи, порушення пересування в сутінках.

Симптом порушення ковтальних рухів часто супроводжує початкову стадію захворювання, але хворі рідко скаржаться на цю дисфункцію.

Розлад чутливості пояснюється дифузними ураженнями задніх спинних стовпів на шийному рівні та медіальній петлі, які відповідають за проведення больових відчуттів, відчуття температури, тактильну чутливість.

У початковій стадії рідко зустрічається повне випадання функції, найчастіше хвора відчуває біль у м'язах кінцівок, стискання чи відчуття «удару електричним струмом» при нахилі голови.

Часто зустрічаються і болючі відчуття різної сили та локалізації. Болі в лицьових м'язах торкаються обидві половини обличчя, супроводжуються почуттям печіння, уколів або сильного розлитого болю. Чітко певні болі можуть торкатися кісток, м'язів, суглобів кінцівки та деяких внутрішніх органів.

Особливим симптомом розсіяного склерозу, що починається, можна вважати головний біль, що виникає при напрузі.

Розрив зв'язку центрів сечовипускання, розташованих у спинному та головному мозку, призводить до нетримання сечі, відчуття неповного спустошення сечового міхура, прискорених сечовипускань. Якщо пошкоджені нерви шийного або грудного відділу, то хвора відчуває біль при сечовипусканні, утрудненість, неповне спустошення сечового міхура. При копчиковій локалізації пошкодження повністю відсутні позиви до сечовипускання і відбувається хронічна затримка процесу. Симптоми порушення іннервації тазу теж діагностичні на ранній стадії хвороби.

Порушення вищої нервової діяльності виявляються більш ніж у половині випадків склерозу. Хвора втрачає самокритичність, почуття міри, натужно плаче чи сміється. Страждає логічне мислення, пам'ять, лабільність перемикання, швидкість засвоєння інформації. У початковій стадії пацієнти частіше скаржаться не так на зниження когнітивної функції, але в сильну стомлюваність під час вирішення завдань чи запам'ятовуванні.

Емоційні порушення, що супроводжуються депресією, ейфорією, тривожністю, дратівливістю або повною апатією, зустрічаються у більшості хворих. У разі виникнення дистрофічних змін у спинному мозку спостерігаються симптоми вегетативних порушень: запаморочення, субфебрильна температура тіла, гіпотонія, серцеві аритмії, остеопороз.

Своєчасна діагностика захворювання та правильне лікування може покращити якість життя хворої та відстрочити настання стійкої інвалідності.

Симптоми розсіяного склерозу. Типові та нетипові симптоми розсіяного склерозу. Форми розсіяного склерозу. Варіанти перебігу розсіяного склерозу. Стадії розсіяного склерозу. Прогноз при розсіяному склерозі.

Ретробульбарний неврит при розсіяному склерозі

Широкий спектр зорових розладів при розсіяному склерозі обумовлений можливим ушкодженням зорового аналізатора різних рівнях.

Найчастішою причиною порушення зору при розсіяному склерозі є ретробульбарний неврит, який супроводжує дебют розсіяного склерозу у 30% випадків, у 17% є єдиною маніфестною ознакою розсіяного склерозу, а на всьому протязі хвороби у різні періоди спостерігається у 75% хворих на розсіяний склероз. Ще в 1890 р. німецький офтальмолог V. Uhthoff відзначив часте залучення зорового нерва в патологічний процес при розсіяному склерозі, що виявляється у погіршенні зору при прийнятті гарячої ванни, прийомі гарячої їжі, при втомі, емоційному напрузі.

Залучення при розсіяному склерозі в патологічний процес саме цього нерва пояснюється тим, що він як би «відросток» головного мозку. Джерелом мієліну аксонів гангліонарних клітин сітківки є олигодендроциты, а чи не шванновские клітини (на відміну мієлінових оболонок інших черепних і периферичних нервів). Тому мієлінова оболонка зорового нерва ідентична мієліну ЦНС. У вогнищах, розташованих у зоровому нерві і хіазмі, можна бачити ті самі зміни, що і в осередках, що локалізуються в головному і спинному мозку.

На спільність ретробульбарного невриту та розсіяного склерозу вказують і дані, що свідчать про характерне для розсіяного склерозу порушення синтезу фосфоліпідів мієлінув олігодендроцитах зорового нерва, що відзначається у всіх випадках ретробульбарного невриту.

Процеси демієлінізації при ретробульбарному невриті, так само, як і при розсіяному склерозі, супроводжуються змінами в цитоскелеті аксонів.

Зазвичай ретробульбарний неврит при розсіяному склерозі починається з порушення центрального поля зору, що прогресує від незначного до вираженого погіршення зору або рідше до повної сліпоти.

При першій появі невриту зорового нерва, стволової симптоматики або гострого мієліту прогностичне значення мають дані MPT. При виявленні на Т2-зважених зображеннях мозку множинних вогнищ – ймовірність розвитку розсіяного склерозу протягом 5 років становить 50 – 65%; інакше ймовірність розвитку розсіяного склерозу знижується до 5%.

У легких випадках хворий на розсіяний склероз скаржиться, що уражене око бачить навколишнє менш яскравим. Порушення зору при розсіяному склерозі зазвичай одностороннє, але зоровий нерв може бути вражений з обох боків.

Часто при розсіяному склерозі виникають болі в очній ямці або над нею, що посилюються при рухах ока. Такі болі можуть передувати погіршенню зору.

При звичайному обстеженні можна виявити зниження гостроти зору та худоби.

Після стихання гостроти процесу у зоровому нерві – за кілька тижнів від початку захворювання – зазвичай починається відновлення зору, й у 77% випадків першої атаки ретробульбарного невриту при розсіяному склерозі через 3 – 6 міс. зір відновлюється повністю.

Після загострення розсіяного склерозу часто виявляється збліднення диска зорового нерва. (Ознака атрофії зорового нерва).

Найчастіше після кількох атак ретробульбарного невриту, обумовленого розсіяним склерозом, зір у різного ступенязнижується, але сліпота розвивається рідко.

Також неможливо передбачити точно, чи розвинуться інші прояви розсіяного склерозу після першої атаки ретробульбарного невриту.

Імовірність розвитку типової картини розсіяного склерозу після першого перенесеного ретробульбарного невриту коливається, за даними різних авторів, від 13 до 85%. Найчастіше після ретробульбарного невриту розсіяний склероз розвивається у перші 3 – 5 років, але відомі випадки його розвитку та через 35 – 40 років.

Багато авторів вважають, що всі пацієнти з ізольованим ретробульбарним невритом неясної етіології можуть розглядатися як хворі на розсіяний склероз,і при ретельному вивченні анамнезу, у багатьох з них можна знайти ознаки тимчасових симптомів ураження центральної нервової системи.

Субклінічне ураження зорового нерва зустрічається при розсіяному склерозі досить часто - у 45-65% випадків. Навіть у відсутності гострого ретробульбарного невриту у багатьох пацієнтів з розсіяним склерозом можна виявити порушення гостроти зору, контрастної чутливості зору, субклінічні дефекти полів зору, порушення колірного зору або зіниці рефлексів, зміна зорових викликаних потенціалів.

Погіршення зору при розсіяному склерозі може бути зумовлене не тільки невритом зорового нерва, а й диплопією. Диплопія при розсіяному склерозі зазвичай обумовлена ​​- між'ядерною офтальмоплегією або ураженням нерву, що відводить, рідше страждають окоруховий або блоковий нерви.

Окорухові та зіниці порушення при розсіяному склерозі

Класичними окоруховими порушеннями при розсіяному склерозі є ністагм та міжядерна офтальмоплегія.

Монокулярний ністагм є майже патогномонічною ознакою розсіяного склерозу. Порушення рухів очей, що призводять до двоїння, в дебюті розсіяного склерозу зустрічається у кожного 10-го пацієнта, а при подальшому перебігу розсіяного склерозу - у кожного 3-го.

Міжядерна офтальмоплегія при розсіяному склерозі виникає при ураженні волокон медіального поздовжнього пучка, що з'єднують ядра нерва, що відводить, і протилежні ядра окорухового нерва. При спробі погляду убік за поразки порушується чи відсутня приведення очі, але в протилежної виникає ністагм. Конвергенція, на відміну від паралічу медіального прямого м'яза, збережена. При двосторонній міжядерній офтальмоплегії у хворого без порушень свідомості необхідно запідозрити насамперед розсіяний склероз.

Нерідко окорухові розлади при розсіяному склерозі представлені порушенням саккадичних (швидких) рухів очей (дисметрія погляду, запізнення початку та зниження швидкості рухів), порушенням стежать рухів очей у вигляді випередження або відставання від об'єкта, що рухається, порушенням фіксації поглядів. на нерухомому об'єкті).

Бінокулярний ністагм спостерігається у 40 – 60% хворих із розсіяним склерозом.

Горизонтальний, «мозочковий» ністагм - Найбільш характерний для розсіяного склерозу. Цей тип ністагму виникає при активних рухах очей.

Позиційний ністагм «Центрального типу» - також може бути раннім симптомом розсіяного склерозу і пов'язаний з розвитком вогнищ у стовбурі мозку або мозочка. Центральний позиційний ністагм при розсіяному склерозі, що виникає також при зміні положення голови, може бути горизонтальним, так і вертикальним, і ротаторним.

Конвергуючий ністагм - Виникає при розсіяному склерозі у разі ураження середнього мозку. Зазвичай він поєднується з парезом погляду нагору – синдромом Паріно.

Найчастішим порушенням з боку зіниць при розсіяному склерозі є наявність аферентної зіниці. зіниця Маркуса Гунна.

Різниця у величині зіниць при розсіяному склерозі зустрічається рідко. Відомо, що у 30% здорових людей відзначається есенціальна (фізіологічна) анізокорія. Саме вона і є здебільшого причиною різниці у величині зіниць при розсіяному склерозі, а такі еферентні зінні розлади, як синдроми Горнера та Аргайля Робертсона, трапляються вкрай рідко. Рідкісність еферентних зіницькових порушень при розсіяному склерозі, ймовірно, обумовлена ​​збереженням вегетативних волокон у ЦНС, оскільки вони слабко мієлінізовані або немієлінізовані зовсім.

Рухові порушення при розсіяному склерозі

Найбільш частими руховими порушеннями при розсіяному склерозі є:

• спастичність,
• м'язова слабкість,
• мозочкова та сенситивна атаксія.

Спастичність при розсіяному склерозі

Підвищення м'язового тонусу за спастичним типом – найчастіший і найбільш інвалідний симптом розсіяного склерозу, який відзначається у 90% хворих. Спастичність при розсіяному склерозі є наслідком демієлінізації низхідних кортикоспінальних, вестибулоспінальних та ретикулоспінальних трактів.

Клінічно спастичність при розсіяному склерозі проявляється порушенням активних рухів та неконтрольованими хворобливими флексорними спазмами (Як правило, на пізній стадії розсіяного склерозу). Рідше при розсіяному склерозі зустрічаються екстензорні спазми, які, на відміну від флексорних, можуть виникати і на ранній стадії розсіяного склерозу. І хоча вони безболісні, але часто виникають уночі, порушуючи сон хворих та посилюючи загальну дезадаптацію.

Спастичність при розсіяному склерозічасто більше ускладнює рухи, ніж м'язова слабкість.

Але нерідко при значних парезах – підвищення тонусу у розгиначах ніг компенсує слабкість у них та зберігає здатність до пересування. При розсіяному склерозі м'язовий тонус більше підвищений ногах, ніж у руках.

Тонус м'язів ще більше посилюється при охолодженні та повному сечовому міхурі. Така динамічність м'язового тонусу при розсіяному склерозі, зв'язок його коливань з аферентаційними впливами обумовлені залученням до патологічного процесу низхідних цереброспінальних трактів, що регулюють активність периферичних α- та γ-мотонейронів. З плином часу підвищений тонус у згинальних групах м'язів може призвести до формування контрактур.

М'язова слабкість при розсіяному склерозі

Найбільш характерним видом рухових розладів при розсіяному склерозі є нижній спастичний парапарез. Рідше слабкість розвивається в одній нозі або в нозі та руці з одного боку. Поразка лише однієї руки при розсіяному склерозі трапляється вкрай рідко.

Рухові порушення наростають поступово, швидкий розвиток моторної дисфункції для дебюту розсіяного склерозу не є характерним. Як правило, пацієнти з розсіяним склерозом спочатку відчувають лише підвищену стомлюваність, яка з часом трансформується у постійно існуючу м'язову слабкість. Раптовий розвиток парезу змушує проводити диференціальну діагностику із судинними порушеннями.

Підвищення температури, що посилює всі прояви розсіяного склерозу, особливо впливає на ступінь парезу. Підйом температури тіла навіть на 0,5°C викликає тимчасовий блок проведення у частково демієлінізованих провідниках ЦНС.Внаслідок цього літня спека, гаряча ванна, навіть гаряча їжа, гіпертермія, що супроводжує будь-які захворювання, та інтенсивні фізичні вправи при розсіяному склерозі ведуть до значного посилення м'язової слабкості. Наростання м'язової слабкості, і навіть можливе посилення інших симптомів розсіяного склерозу (атаксії, порушення зору та інших.) і натомість підвищення температури тіла настільки характерно, що «симптом гарячої ванни» є важливим діагностичним критерієм цього захворювання.

Поразка мозочка при розсіяному склерозі

При поразці мозочка розвиваються:

• абазія (втрата здатності ходити)
• атаксія (розлад координації довільних рухів)
• дизартрія (скандована мова) – розвивається у важких випадках розсіяного склерозу

Нерідко вираженість мозочкових порушень на тлі чутливих та рухових розладів – важко оцінити.

Мозочкова атаксія при розсіяному склерозі

Мозочкова атаксія, яка найчастіше розвивається у поєднанні зі спастичності, ще більше посилює інвалідизацію хворого на розсіяний склероз. Ізольований мозочковий синдром рідко зустрічається при розсіяному склерозі, а в дебюті розсіяного склерозу спостерігається лише в поодиноких випадках (і в таких випадках, як правило, є несприятливим прогностичним фактором). Проте симптоми ураження мозочка в структурі багатоосередкового пошкодження нервової системи досить часті, вони, як відомо, входять у відому тріаду Шарко (інтенційний тремор, ністагм, скандована мова) і пентаду Марбурга (збліднення скроневих половин дисків зорових нервів, випадання черевних реф, ністагм, скандована мова).

Мозочкова атаксіяпри розсіяному склерозі проявляється:

• порушенням ходи,
• дисметрією (порушення координації рухів внаслідок втрати відчуття відстані, пропорційності та точності рухових актів),
• дисінергією (порушення співдружніх рухів) та
• дисдіадохокінезом (незручне виконання швидких рухів, що чергуються),
• інтенційним та постуральним тремором кінцівок,
• а також титубацією – постуральним тремором у вертикальному положенні голови та тулуба.

Характерною рисою розсіяного склерозу є акційний – постуральний та інтенційний – тремор. У 24% хворих на розсіяний склероз тремтіння є основним інвалідизуючим фактором. Тремор спокою дуже рідкісний і зустрічається не більше ніж у 1% випадків.

Інтенційний тремор часто має синонім – мозочковий. Однак при розсіяному склерозі його наявність та вираженість нерідко корелюють зі ступенем осередкових змін у контралатеральних відділах варолієвого мосту. Як і атаксія, тремор також може значно обмежувати рухову активність хворого на розсіяний склероз, іноді аж до втрати можливості самообслуговування.

Тремтіння при розсіяному склерозі може залучати голову, шию, голосові зв'язки, тулуб і кінцівки. Тремор язика та нижньої щелепи не зустрічається. Інтенційний тремор при розсіяному склерозі має частоту 5–7 Гц і виникає у площині, перпендикулярній до напрямку руху. Патофізіологія тремору при розсіяному склерозі остаточно не з'ясована. Його виникнення пов'язане з пошкодженням еферентних напівкульно-мозочкових та мозочково-спинальних шляхів. Певну роль у генезі тремору при розсіяному склерозі грає і вентральне інтермедіальне ядро ​​зорового бугра, стереотаксичне руйнування якого призводить до зменшення тремтіння.

Мозочкова дизартрія, що є проявом інтенційного тремтіння вокальної та мовної мускулатури, може при розсіяному склерозі досягати такого ступеня вираженості, що робить мову хворого абсолютно незрозумілою. Іншим характерним варіантом дизартрії є «скандована» мова, що, по суті, є проявом дисінергії.

При розсіяному склерозі зустрічається і інтенційний міоклонус, при якому будь-який рух і спроба його зробити викликає неконтрольовані швидкі міоклонічні рухи у всіх кінцівках та тулубі. Виникнення інтенційного міоклонуса пов'язане з порушенням зв'язків між зубчастим ядром мозочка, червоними ядрами та нижньою оливою (трикутник Молларе).

При розсіяному склерозі нерідко відзначається блефароклонус - Постійне, коротке, малоамплітудне, ритмічне скорочення кругового м'яза ока. Зазвичай воно спостерігається при легкому прикриванні очей і пригнічується заплющуванням. Крім розсіяного склерозу блефароклонус може спостерігатися також при тяжкій черепно-мозковій травмі, стенозі сильвієвого водопроводу, мальформації Арнольда-Кіарі.

Дискоординація під час ходьби в більшості випадків при розсіяному склерозі поєднується з підвищенням м'язового тонусу (внаслідок одночасного пошкодження пірамідного тракту), і найбільш характерною для цих хворих є спастико-атактична хода.

У багатьох хворих на розсіяний склероз атаксія є змішаною – мозочково-сенситивнийТак як пучки Голля в задніх канатиках спинного мозку часто піддаються демієлінізації, у зв'язку з чим ходьба в темний час доби і при заплющуванні очей особливо утруднена.

У розгорнутій стадії розсіяного склерозу у більшості випадків спостерігаються координаторні розладита в руках. У дебюті розсіяного склерозу мозочкова атаксія лише в руках зустрічається рідко, а часта скарга пацієнтів на незручні руки зазвичай обумовлена ​​порушенням глибокої чутливості, а не мозочковою патологією.

При розсіяному склерозі можливий розвиток псевдобульбарного синдрому:дизартрія, дисфонія, дисфагія, що супроводжуються пожвавленням нижньощелепного та глоткового рефлексів та патологічним сміхом та/або плачем.

Псевдобульбарний синдром, як правило, розвивається на пізній стадії розсіяного склерозу, за досить великої поширеності осередкового ураження головного мозку з двостороннім залученням кортикобульбарних шляхів.

Порушення ковтання

Дисфагія при розсіяному склерозі рідко є ізольованим і яскраво вираженим симптомом, але негрубі порушення ковтання при розсіяному склерозі зустрічаються досить часто – у 30 - 40% пацієнтів з розсіяним склерозом є дисфагія різного ступеня, при цьому половина хворих не пред'являють скарги на порушення ковтання.

Порушення чутливості та больові синдроми при розсіяному склерозі

Найчастішим симптомом у дебюті розсіяного склерозу та протягом хвороби є – порушення чутливості,які зустрічається у 80 - 90% всіх хворих на розсіяний склероз.

На ранніх етапах розсіяного склерозу розлади чутливості короткочасні – з тривалістю від кількох годин за кілька днів. Як правило, вони проявляються тимчасовими парестезіями у різних частинах тіла. Особливо часто у хворих на розсіяний склероз парестезії виникають у кінчиках пальців, поширюючись потім проксимально. Сенсорні порушення при розсіяному склерозі можуть мати і провідниковий характер, проте чітка межа чутливих порушень та повне випадання чутливості зустрічаються рідко. Найчастіше при розсіяному склерозі страждає глибока чутливість – різних етапах розсіяного склерозу задні канатики спинного мозку уражаються в 85–95% випадків.

Досить рідкісний, але дуже специфічний для розсіяного склерозу аферентний парез руки- "Синдром марної руки", "синдром деаферентації руки Оппенгейма", що виникає при втраті глибокої чутливості. Він є результатом ураження при розсіяному склерозі лемніскової системи або задніх стовпів спинного мозку на верхньому рівні.

«Синдром марної руки» зазвичай односторонній, але може залучати обидві руки. М'язова сила при цьому залишається нормальною. Постійно або тривало існуючі порушення чутливості часто описуються хворими на розсіяний склероз як «зведення», «судоми» м'язів, відчуття того, що «шкіра начебто стала мала» або «вдягнений тугий пояс чи корсет». Якщо чутливі розлади є єдиним симптомом загострення розсіяного склерозу, вони зазвичай самостійно проходять через 1-2 міс.

Симптом Лермітта - Відчуття проходження електричного струму по хребту з іррадіацією в ноги або руки при нахилі голови - так характерний для розсіяного склерозу, що раніше вважався патогномонічним для нього. Симптом вперше був описаний у 1891 р. J. Babinski та R. Dubois у хворого з травматичним ушкодженням шийного відділу спинного мозку. F. Lhermitte ж у 1924 р. зазначив, що значно частіше він зустрічається у хворих на розсіяний склероз. Подібні відчуття при розсіяному склерозі можуть виникати також при кашлі або сміху, нахилі голови в сторони, згинанні хребта в грудному відділі і навіть при ходьбі по нерівній поверхні. Зазвичай цей симптом самостійно зникає за кілька місяців, не супроводжується болем і вимагає лікування. Виникнення симптому Лермітта при розсіяному склерозі пов'язане з демієлінізацією провідників глибокої чутливості у задніх канатиках спинного мозку

Больовий синдром при розсіяному склерозі

Раніше вважалося, що біль не є симптомом, характерним для розсіяного склерозу. Однак, більше половини хворих на розсіяний склероз на певному етапі розвитку захворювання відчувають болі, різні за характером та інтенсивністю, а в 11% вони є першим симптомом захворювання. Біль частіше зустрічається на початку розсіяного склерозу в літньому віці, у жінок і при хронічному прогресуючому перебігу розсіяного склерозу. Нерідко біль виникає при загостренні розсіяного склерозу і може тривати кілька місяців, що призводить до розвитку депресії та тривоги, що ще більше посилює її. Подібний хронічний больовий синдром, за даними різних авторів, трапляється у 50 – 85% випадків розсіяного склерозу.

Виходячи з патофізіологічних механізмів болю, больові синдроми при розсіяному склерозі можна розділити на невропатичні, соматогенні, вісцерогенні та психогенні.

Невропатичні болі – складають найчисленнішу групу при розсіяному склерозі. Їх розвиток зумовлено осередками демієлінізації в нервовій системі, що призводить до змін функціонування іонних каналів у пошкоджених аксонах, до формування ектопічних осередків генерації нервових імпульсів. Невропатичні болі при розсіяному склерозі можуть проявлятися печінням, дизестезіями, поколюванням або відчуттям болю у відповідь на небольовий стимул (аллодинію або гіпералгезію). Найчастіше при розсіяному склерозі зустрічаються дизестезії.

Досить часто при розсіяному склерозі трапляється тригемінальна невралгія. 1–3% пацієнтів із розсіяним склерозом страждають від пароксизмального болю в особі (близько 2% усіх хворих із тригемінальною невралгією – пацієнти з розсіяним склерозом). Цей вид больового синдрому в 300 разів частіше зустрічається при розсіяному склерозі, ніж у популяції. На відміну від ідіопатичної невралгії трійчастого нерва, вона може бути двосторонньою та супроводжуватися зниженням чутливості в зоні іннервації нерва (тригемінальна невропатія).

Соматогенні (ноцицептивні, вісцеральні) болі при розсіяному склерозі викликаються стимулами, що виходять з кісток, м'язів, сполучної тканини; вони, зазвичай, добре локалізовані. Подібні болі при розсіяному склерозі зазвичай описуються як гострі, пульсуючі або ниючі. Їх причиною є ушкодження, що виникають, зокрема, на тлі важких рухових уражень, що призводять до гіпомобільності та деформації суглобів кінцівок та хребта.

Вісцерогенні болі при розсіяному склерозі ініціюються активацією рецепторів сечового міхура та кишечника при розвитку тазових порушень. Як і при інших соматогенних болях у їхньому генезі може брати участь і невропатичний компонент. Серед вісцерогенних болів найчастіші болючі спазми сечового міхура, які проявляються періодично виникаючими болями в ділянці тазу і можуть супроводжуватися упусканням сечі.

Психогенний біль при розсіяному склерозі. Синдромальний діагноз психогенних болів при розсіяному склерозі можливий за відсутності їхньої органічної причини або коли поведінкова реакція на біль неадекватна наявній причині. У цих випадках при обстеженні хворого на розсіяний склероз часто можна знайти й інші психічні розлади – депресію, конверсійні симптоми або порушення сну. При розсіяному склерозі патофізіологічна оцінка болю як психогенного вимагає великої обережності.

У особливу підгрупу виділяють головний біль при розсіяному склерозі. Вони дуже часті, хоча їхня причина залишається неясною. При розсіяному склерозі головний біль зустрічаються в 3 рази частіше, ніж при інших неврологічних захворюваннях. Зрідка головний біль може бути першою ознакою розсіяного склерозу, що розвивається, або провісником загострення. Зазвичай такі болі мають характер головного болю напруги, які інтенсивність не пов'язані з активністю хвороби. Можливими причинамиголовного болю при розсіяному склерозі можуть бути депресивні та скелетно-м'язові розлади.

Хворі на розсіяний склероз за наявності хронічного болю більше інвалідизовані та соціально дезадаптовані, ніж хворі з аналогічним неврологічним дефектом, але без больового синдрому.

Запаморочення при розсіяному склерозі

При розсіяному склерозі може раптово виникнути запаморочення з нестійкістю при ходьбі та нудотою, що нагадує гострий лабіринтит. Ці розлади при розсіяному склерозі є наслідком виникнення вогнищ запалення та демієлінізації у стовбурі мозку, а не у вестибулярному апараті

Ізольоване системне запаморочення (без стовбурової симптоматики) як перший прояв розсіяного склерозу зустрічається рідко, і його сприймають як банальну вестибулопатію. Тим часом, вказівка ​​на наявність епізоду системного запаморочення в анамнезі може допомогти у встановленні діагнозу розсіяного склерозу та визначенні часу дебюту захворювання.

Початок захворювання з запаморочення є відносною ознакою досить сприятливого перебігу розсіяного склерозу надалі. Слід зазначити, що запаморочення при ідіопатичній вестибулопатії зазвичай виражено значно сильніше, ніж у випадках, коли воно є проявом розсіяного склерозу. У розвиненій стадії розсіяного склерозу запаморочення є досить частим симптомом. Воно може бути системним і несистемним, може мати пароксизмальний позиційний характер.

Тазові розлади при розсіяному склерозі

Характер порушень функції сечовивідних шляхів, що виникають при розсіяному склерозі, – залежить від рівня порушень. Вирізняють такі рівні порушень:

• церебральний
• надхрестцевий
• крижовий

Церебральний рівень порушень – поразка центру сечовипускання – характеризується зниженням чи втратою контролю за сечовипусканням, прискореним сечовипусканням, імперативними позивами, нетриманням і неутримання сечі.

При локалізації рівня ураження в шийному та грудному відділаххребта у хворих спостерігається прискорене утруднене сечовипускання млявим переривчастим струменем, відчуття неповного випорожнення сечового міхура – ​​детрузорно-сфінктерна дисінергія. Цей тип порушень зустрічається найчастіше у хворих на розсіяний склероз.

При крижовому рівні ураження відзначаються відсутність позивок до сечовипускання, утруднене сечовипускання тонким струменем, відчуття неповного випорожнення сечового міхура, хронічна затримка сечі, гіпорефлексія та арефлексія детрузора.

У таблиці 2 наводиться частота тих чи інших тазових розладів у хворих на розсіяний склероз.

Таблиця 2. Частота різних тазових розладів у хворих на розсіяний склероз

Тазові порушення для 50% пацієнтів є постійною проблемою вже з початку захворювання на розсіяний склероз, а в 10 – 14% випадків – єдиним проявом розсіяного склерозу на перших його етапах. Крім того, у половини хворих на розсіяний склероз, які не пред'являють скарг на порушення сечовипускання, при проведенні цистометрії виявляється неповне випорожнення сечового міхура. При тривалості захворювання понад 10 років порушення сечовипускання є практично у всіх пацієнтів, співвідносні зі ступенем інвалідизації та вираженості нижнього парапарезу.

Тазові розлади, природно, часто викликають негативні емоційні реакції, суттєво знижуючи якість життя хворих на розсіяний склероз і призводячи до соціальної дезадаптації. Оскільки серед усіх причин порушень сечовипускання найчастішою є інфекція сечового тракту, завжди необхідно зробити аналіз сечі для виключення інфекційного генезу цих розладів.

При оцінці порушень сечовипускання слід пам'ятати, що у хворих на розсіяний склероз, особливо в середньому та літньому віці, причиною їх може бути гіперплазія передміхурової залози у чоловіків, стресове та клімактеричне нетримання сечі у жінок і т.д.

Багато хворих з імперативними позивами на сечовипускання обмежують споживання рідини, що призводить до підвищення концентрації сечі і може викликати симптоми подразнення сечовивідних шляхів. Слід виключити і можливі ятрогенні причини – зокрема, вплив препаратів, що мають холінолітичний ефект і, отже, можуть викликати затримку сечовипускання.

При поданні хворим скарг на порушення сечовипускання необхідно ультразвукове дослідженнясечового міхура та проведення катетеризації після сечовипускання для визначення кількості залишкової сечі. Якщо вона перевищує 100 мл, дуже великий ризик приєднання інфекційних ускладнень.

На пізніх стадіях розсіяного склерозу часто з'являються порушення дефекації. Ці порушення спостерігаються у 40 – 65% хворих на розсіяний склероз. Найчастіше вони виражаються у запорах, які мають місце у 33 – 55% хворих, але у 5% випадків зустрічаються імперативні позиви на спорожнення кишечника та нетримання калу.

Порушення статевої функції при розсіяному склерозі

Розсіяний склероз – захворювання, що вражає переважно людей молодого віку, і зрозуміло, що сексуальна дисфункція значно знижує якість їхнього життя. Зазвичай такі розлади виникають за порушеннями сечовипускання і зустрічаються у 90% чоловіків і 70% жінок.

Сексуальна дисфункція у хворих на розсіяний склероз:

• може бути наслідком ураження певних відділів ЦНС
• може виникати через інші прояви розсіяного склерозу (стомлюваності, парезів, тазових розладів, м'язових спазмів)
• може мати психологічну основу

Важливо пам'ятати про велику значущість психологічних факторів, особливо на ранній стадії захворювання, у розвитку сексуальної дисфункції: спочатку пацієнти перебувають під «гнітом» поставленого діагнозу, потім побоюються, що сексуальні стосунки можуть призвести до погіршення їхнього стану. На сексуальні взаємини впливають також наростаюча інвалідизація та недостатнє розуміння з боку партнера.

Сексуальні розлади у чоловіків виявляються зниженням лібідо, порушенням ерекції та еякуляції. Порушення ерекції розвивається загалом через 4 – 9 років після початку розсіяного склерозу, але 75% чоловіків із цим розладом продовжують відчувати сексуальні бажання. Слід зазначити, що майже половина хворих з імпотенцією зберігають нічні та ранкові ерекції, що вказує на її психогенний характер.

Сексуальні розлади при розсіяному склерозі у жінок вивчені менше, проте понад 50% пацієнток мають ті чи інші проблеми. Найчастіше вони виявляються у неможливості досягти оргазму, у недостатності любрикації (що може бути і наслідком застосування холінолітиків) і, рідше, хворобливому статевому акті. Сексуальні порушення у жінок можуть бути пов'язані і з порушенням чутливості в ділянці геніталій, а також з високим тонусом у м'язах стегон.

Нервово-психічні розлади

Ще наприкінці минулого століття Ж.-М. Шарко зазначив, що при розсіяному склерозі часто відзначається порушення пам'яті, можуть розвиватися афективні розлади та зниження інтелекту. І хоча немає нервово-психічних розладів, специфічних лише розсіяного склерозу, чимало їх зустрічаються дуже часто, а то й завжди.

Походження нервово-психічних розладів при розсіяному склерозі може бути пов'язане з:

• лікарськими препаратами

Когнітивні порушення

• погіршення пам'яті та уваги

• органічним ушкодженням головного мозку
• психологічною реакцією хворих на захворювання та його окремі прояви
• обмеженням працездатності та погіршенням якості життя
• лікарськими препаратами
• ефектом терапії та комплексом цих факторів

Порушення вищої нервової діяльності при розсіяному склерозі

Когнітивні порушення часто зустрічаються на пізніх стадіях розсіяного склерозу, але можуть розвинутись і на ранній стадії або навіть із самого початку хвороби.

Для розсіяного склерозу характерно:

• погіршення пам'яті та уваги
• порушення логічного мислення
• уповільнене засвоєння інформації
• утруднене перемикання з одного завдання на інше

Хворі стають некритичними, схильними до безглуздих жартів, характерна емоційна лабільність.

При псевдобульбарному синдромі спостерігаються насильницький плач та сміх, рефлекси орального автоматизму, спастична дизартрія та дисфагія.

Останніми роками нейропсихологічні аспекти розсіяного склерозу почали активно вивчатися, і виявилося, що когнітивні порушення при розсіяному склерозі дуже часті (зустрічаються у 54–65% випадків) і різноманітні.

Приблизно у половини хворих вже на стадії клінічно ізольованого синдрому та на початку достовірного розсіяного склерозу при нейропсихологічному тестуванні можна виявити когнітивні розлади.

Проведення нейропсихологічного тестування ще до встановлення діагнозу достовірного розсіяного склерозу показує, що:

• лише 6% обстежених хворих повністю виконують завдання
• 54% - погано виконують 1 або 2 тести
• 40% - погано виконують 3 тести і більше

Причому самі пацієнти жодних скарг не пред'являють або відзначають лише підвищену розумову стомлюваність.

Але вже через 3 роки від початку розсіяного склерозу 20% пацієнтів мають значні порушення у когнітивній сфері, помітні їм самим.

Можлива і зворотна ситуація, коли суб'єктивні скарги на такі когнітивні порушення, як пам'ять та увага, не підтверджуються при об'єктивному нейропсихологічному обстеженні. У таких випадках порушення, що пред'являються пацієнтами, є наслідком наявної депресії або стомлюваності.

Передбачити на підставі клінічних даних, чи виникнуть і на якій стадії розсіяного склерозу у конкретного хворого на когнітивні порушення, в даний час неможливо. Однак не можна виключити, що предикторами їх появи є велика загальна площа вогнищ на MPT (при загальної площівогнищ, що перевищує 30 см2, ймовірність розвитку когнітивних порушень дуже висока), зменшення у розмірах мозолистого тіла та збільшення шлуночків.

Іноді когнітивні розлади при розсіяному склерозі досягають ступеня деменції, схожої за характером з лобно-підкіркової. Деменція при розсіяному склерозі зазвичай не досягає такого ступеня вираженості, як при інших захворюваннях, наприклад, при хореї Гентінгтона або хвороби Альцгеймера. Виражена деменція у хворих на розсіяний склероз зазвичай розвивається лише при тривалому тяжкому перебігу хвороби. Таким чином, при розвитку деменції або клінічно значущих помірних когнітивних розладах у молодому віці необхідно пам'ятати про розсіяний склероз, як про одну з можливих причин.

Порушення пам'яті при розсіяному склерозі

Порушення пам'яті – є одним із найчастіших когнітивних дефектів при розсіяному склерозі. В одному з досліджень показано, що:

• у 30% пацієнтів є грубі розлади пам'яті
• у 30% – помірні
• у 40% хворих порушення пам'яті виражені легко або відсутні

Типовими для пацієнтів з розсіяним склерозом когнітивними розладами є порушення:

• уваги
• формування концепцій
• абстрактного мислення, планування
• швидкості обробки інформації, що пов'язано з вираженою дисфункцією кори лобових часток та лобно-підкірковими порушеннями

Когнітивні порушення при розсіяному склерозі можуть бути обумовлені не тільки морфологічними (запальними та дегенеративними) змінами головного мозку, що є при цьому захворюванні. Стомлюваність, депресія, тривога, які часто є симптомами розсіяного склерозу, також можуть призводити до виникнення порушень у пізнавальній сфері. Крім того, поява когнітивних розладів може бути наслідком побічних ефектів деяких лікарських засобів, що застосовуються для лікування розсіяного склерозу, наприклад, кортикостероїдів.

Емоційно-афективні порушення

Зв'язок між розсіяним склерозом та порушеннями настрою мультифакторний та складний. В якій мірі вони є прямим наслідком хвороби, а в якій психологічної реакцією на неї, залишається незрозумілим. Такі порушення, як ейфорія, насильницький сміх і плач, прояви лобової дисфункції, безумовно – є наслідком розсіяного склерозу, дуже характерні для захворювання та до певної міри піддаються специфічній терапії розсіяного склерозу.

За наявності у хворого емоційних порушень слід уточнити їх тривалість, ступінь впливу на повсякденне життя, виключити інші, крім розсіяного склерозу, причини виникнення

Депресія при розсіяному склерозі

Депресія при розсіяному склерозі є найчастішим афективним синдромом. За даними різних авторів, вона зустрічається у 25 - 55% пацієнтів з розсіяним склерозом, приблизно 25% з них потребують спостереження у психіатра. Причинами депресії можуть бути реакція на хворобу, саме захворювання та побічні ефектипроведеної терапії.

Підтвердженням того, що депресія може бути самостійним симптомом розсіяного склерозу, є значно більша її частота при розсіяному склерозі, ніж у популяції та інших важких неврологічних захворюваннях. Наприклад, при бічному аміотрофічному склерозі депресія відзначається у 3, а при міодистрофіях – у 4 рази рідше, ніж при розсіяному склерозі.

У зв'язку з великою частотою депресії при розсіяному склерозі висловлювалися припущення про генетичну схильність до неї при цьому захворюванні. Однак серед родичів хворих на розсіяний склероз депресія зустрічається не частіше, ніж у популяції. Прояви депресії при розсіяному склерозі полягають переважно у дратівливості та почутті фрустрації, на відміну від почуття провини та безнадійності, характерних для депресії у пацієнтів, які не страждають на розсіяний склероз.

У хворих з розсіяним склерозом частота спроб та здійснення суїцидіввище, ніж у пацієнтів з іншими захворюваннями нервової системи, та у 7,5 разів вище, ніж у популяції. Особливо часті суїциди у перші 5 років після встановлення діагнозу (у чоловіків – з виникненням хвороби віком до 30 років, а у жінок – з початком її після 30 років). 15% хворих на розсіяний склероз з депресією гинуть внаслідок суїциду.

Запропонована Шкала ризику суїциду – SADPERSONS («сумні люди»): S (Sex) – чоловіча стать, А (Above age 40 – вік понад 40 років), D (Depression) – наявність депресії, P (Previous attempt – спроба суїциду в минулому ), E (Ethanol/drug abbuse – алкоголізм чи наркоманія), R (Rational thinking loss – відсутність раціонального мислення), S (lack of Social Support – відсутність соціальної підтримки), О (Organized suicide plan – наявність суїцидальних думок), N ( No spouse or significant other – самотність), S (Sickness – безпорадність).

Якщо пацієнт має 1 – 2 з перелічених ознак, він може перебувати вдома.

У разі наявності 3 – 4 ознак – потребує особливої ​​уваги оточуючих.

При 5-6 ознаках пацієнту показано госпіталізація.

У разі виявлення 7–10 ознак потрібна термінова госпіталізація з індивідуальним наглядом за хворим.

Не виключено, що зв'язок депресії та суїцидів може бути пояснений низькою нічною секрецією мелатоніну у хворих на розсіяний склероз. Прекурсором мелатоніну є серотонін, зниження серотонінергічної активності є найважливішим чинником розвитку депресії.

Тривожні розлади при розсіяному склерозі

Тривожні розлади – зустрічаються майже у 25% пацієнтів із розсіяним склерозом, помітно переважаючи у жінок, особливо на початкових стадіях розсіяного склерозу. Поєднання тривожних розладів з депресією більшою мірою, ніж ізольовані депресія або тривожні розлади, супроводжується суїцидальними думками, великими соматичними ускладненнями та соціальною дезадаптацією.

Саме тривожні розлади, а не депресія є значущим предиктором розвитку алкоголізму у хворих на розсіяний склероз. Складається враження, що вони значною мірою пов'язані з активністю захворювання, тобто. з частотою загострень, і менше – з його тривалістю та тяжкістю.

Довгий час ейфорія вважалася патогномонічним симптомом розсіяного склерозу. Подальші дослідження показали, що багато пацієнтів, хоч і здаються ейфоричними, насправді мають приховану депресію. В даний час вважають, що ейфорія при розсіяному склерозі зустрічається лише в 13% випадків, займаючи лише 6 місце серед афективних порушень:

• депресії – 79%
• ажитації – 40%
• тривожності – 37%
• дратівливості – 35%
• апатії – 20%

Терміном «ейфорія» найчастіше позначається широкий спектр різноманітних емоційних та поведінкових розладів. Ейфорію можна описати як відчуття легкості, щастя, оптимістичного погляду на майбутнє, незважаючи на досить тяжкі прояви хвороби. Ейфорія, на відміну від депресії, відзначається при тривалому перебігу розсіяного склерозу та значному неврологічному дефіциті та супроводжується когнітивними порушеннями.

Алексітімія

Цим терміном позначаються труднощі у сприйнятті та словесному описі пацієнтом із розсіяним склерозом власних емоцій та почуттів («немає слів, щоб описати настрій»). Хворі описують фізичні симптоми та відчуття замість почуттів. Іншим проявом олекситимії є зникнення емоційно позитивних роздумів та відчуття втрати життєвих перспектив. Пацієнти з олекситією більше сконцентровані на зовнішніх подіях, ніж на внутрішніх переживаннях.

Гострі психотичні розлади при розсіяному склерозі

Гострі психотичні розлади при розсіяному склерозі розвиваються рідко. Однак у 5–7% випадків дебют чи загострення розсіяного склерозу може виявлятися психозами. Вони можуть змінюватись від коротких епізодів до тривалих порушень з продуктивною симптоматикою, що в деяких випадках обумовлює необхідність диференціального діагнозу з шизофренією. Розсіяний склероз має деякі подібні до шизофренії характеристики:

• початок у молодому віці
• ремітуючий перебіг
• імунологічні порушення

Існують теорії про загальну природу цих захворювань. Проте психотичні розлади при розсіяному склерозі, на відміну шизофренії, виникають значно рідше, швидше вирішуються, та його прогноз при розсіяному склерозі сприятливіший. Хворі на розсіяний склероз з гострими психотичними розладами, як правило, мають велику площу вогнищ на МРТ, особливо навколо скроневого рогу бічних шлуночків. Відзначено також зв'язок гострих психозів з утворенням масивних вогнищ демієлінізації у тім'яних та скроневих областях або в області гіпокампу.

Ураження лобових відділів головного мозку при розсіяному склерозі, крім ейфорії, може призводити і до поведінкових порушень, таких як абулія, апатія та розгальмування.

Стомлюваність

Стомлюваність одна із основних проявів розсіяного склерозу, зустрічаючись у 75 – 92% випадків, а 55 – 75% хворих на розсіяний склероз вважають її однією з головних симптомів захворювання. Стомлюваність при розсіяному склерозі відрізняється від звичайної втоми у здорових людей - вона неадекватна фізичному навантаженню, порушує звичайну денну активність і є фактором, що інвалідизує, навіть за відсутності виражених вогнищевих симптомів. Хворі описують стомлюваність як відчуття втоми, втрату енергії, відчуття виснаження, порівнюють ці відчуття із грипоподібним станом.

В даний час прийнято наступне визначення стомлюваності при розсіяному склерозі: суб'єктивне відчуття відсутності/нестачі фізичної та/або розумової енергії, яке, на думку самого пацієнта або осіб, що доглядають за ним, перешкоджає виконанню звичайних або бажаних дій.

Стомлюваність може коливатися в залежності від фізичного навантаження, що виконується, наявності інфекційного процесу, температури довкіллята тіла.

Стомлюваність при розсіяному склерозі може виявлятися в окремих м'язових групах, відновлюючись після відпочинку (що нагадує міастенію), а також бути загальною. Характерним для стомлюваності при розсіяному склерозі є те, що вона більшою мірою зменшується після відпочинку в стані неспання, ніж після сну. Стомлюваність немає абсолютної зв'язку з м'язової слабкістю, й у основі лежать різні патофізіологічні механізми.

Стомлюваність при розсіяному склерозі пов'язана з віком. Вона може посилюватись за наявності інших симптомів розсіяного склерозу – болю, порушень сну. Відзначено значну кореляцію стомлюваності з депресією. Наростання стомлюваності нерідко відбувається паралельно зі збільшенням вираженості депресії, що дозволяє припустити подібні патогенетичні механізми у розвитку обох синдромів. Але все ж таки стомлюваність є самостійним симптомом. Майже всі хворі на розсіяний склероз зі стомлюваністю відзначають значне її посилення в спеку і після прийняття гарячої ванни або душу, тоді як холод приносить полегшення. Деякі автори вважають, що навіть когнітивні порушення, що зустрічаються у хворих на розсіяний склероз, є симптомами «психічної стомлюваності».

Генез розвитку стомлюваності при розсіяному склерозі залишається не зрозумілим. Існують 3 основні гіпотези, що дозволяють припускати механізми розвитку цього синдрому при розсіяному склерозі:

1. імунна, що передбачає, що в основі стомлюваності лежать імунологічні зміни
2. нейрофункціональна, що зв'язує стомлюваність з порушенням функціональної активності в різних відділах ЦНС внаслідок демієлінізації та аксонального ушкодження
3. нейроендокринна, що розглядає цей симптом як наслідок порушення функціонування гіпоталамо-гіпофізарно-адреналової системи

Вегетативні порушення при розсіяному склерозі

При цілеспрямованому дослідженні вегетативні розлади виявляються приблизно у 80% хворих на розсіяний склероз. Найчастіше вегетативні порушення спостерігаються при первинно-прогресуючому перебігу розсіяного склерозу і більшою мірою співвідносяться з вираженістю атрофії спинного мозку, що обумовлена ​​нейродегенеративними процесами в ньому, ніж з наявністю вогнищ демієлінізації.

Вегетативні розлади при розсіяному склерозі виникають внаслідок залучення до патологічного процесу центральних вегетативних шляхів. Імовірно, бляшки розсіяного склерозу можуть порушувати зв'язки між острівцем, передньою цингулярною і вентромедіальною префронтальною корою, центральним ядром мигдалини, паравентрикулярними ядрами гіпоталамуса, довгастим мозком або пошкоджувати низхідні вегетативні шляхи в стовбурі або в спинному.

Нерідко у пацієнтів із розсіяним склерозом за наявності вогнищ у стовбурі мозку відзначається постійна помірна гіпотермія, при цьому навіть під час інфекційних захворювань температура тіла не піднімається вище 37 0 C

Приблизно у 50% пацієнтів розсіяним склерозом є ортостатична запаморочення та ортостатична артеріальна гіпотонія, зумовлені порушенням симпатичної вазоконстрикції.

Майже у 40% хворих на розсіяний склероз є порушення потовиділення. Демієлінізація центральних терморегулюючих шляхів, що виходять з гіпоталамуса, може призводити до регіонального або глобального ангідрозу, особливо при великій площі вогнищ демієлінізації у стовбурі мозку. Виразність порушення потовиділення в ногах корелює зі слабкістю в них, порушеннями чутливості та сечовипускання. Це передбачає зв'язок вегетативних розладів із значним ступенем ушкодження спинного мозку.

Під час загострень розсіяного склерозу, при локалізації вогнищ у стовбурі мозку можуть розвиватися серцеві аритмії. Субклінічні прояви серцево-судинної дисфункції (наприклад зміна інтервалу R-R на ЕКГ) описуються досить часто (10-50%).

При розсіяному склерозі часто розвивається остеопорозщо пов'язують зі зниженою руховою активністю. Має значення і переважання серед пацієнтів жінок, які більше схильні до розвитку остеопорозу, ніж чоловіки. Крім того, остеопороз може розвинутись і в результаті лікування кортикостероїдами.

Порушення сну, рівня свідомості та неспання при розсіяному склерозі

Порушення сну зустрічаються у 40% хворих на розсіяний склероз. Частина з них зазнає труднощів засинання у зв'язку з болючими тонічними спазмами або синдромом неспокійних ніг. Синдром неспокійних ніг проявляється відчуттям «повзання мурашок», поколювання, печіння, «ворушіння під шкірою» тощо. Воно виникає в стегнах, гомілках та стопах і викликає необхідність рухати ногами.

Розлади сну можуть бути обумовлені депресією або медикаментозною терапією (кортикостероїди, амантадин). Крім того, хворих на розсіяний склероз можуть турбувати часті пробудження, зумовлені ніктурією. Інсомнія у свою чергу може посилювати депресію та стомлюваність. Загалом порушення сну при розсіяному склерозі призводять до зниження якості життя та мають коригуватися.

Порушення неспання та рівня свідомості, частіше у формі сомноленції чи оглушення, зустрічається при розсіяному склерозі рідко – при гострій екзацербації захворювання, що протікає з ураженням стовбура мозку або з гострою масивною церебральною демієлінізацією, що супроводжується значним перифокальним набряком. Порушення свідомості при розсіяному склерозі завжди супроводжується грубим осередковим неврологічним дефектом.

Додаткові симптоми при розсіяному склерозі – пароксизмальні розлади

Пароксизмальні розладипри розсіяному склерозі зустрічаються приблизно у 20% хворих. Ці розлади при розсіяному склерозі можуть бути сенсорними, моторними та поєднаними. Найчастіше пароксизмальні розлади з'являються в розгорнутій стадії хвороби, але іноді можуть бути її ранніми ознаками. Вони характеризуються малою тривалістю (зазвичай трохи більше 2 хв) і великий частотою виникнення (до кількох сотень щодня), часто провокуються різними «тригерными» чинниками – рухом, стресом, сенсорними стимулами, гипервентиляцией та інших.

Одним із найчастіше зустрічаються сенсорних пароксизмальних симптомів при розсіяному склерозі є симптом Лермітта.

Симптом Лермітта - це раптове відчуття удару струмом, що поширюється зверху вниз вздовж хребта і обидві ноги. Він виникає при нахилі голови, інших рухах шиї чи кашлі. Можливі варіанти симптому Лермітта - поколювання або біль при рухах шиї, поширення неприємних відчуттів в обидві руки та виникнення цих відчуттів при рухах у поперековому відділі хребта. Симптом Лермітта часто розвивається при розсіяному склерозі, але можливий при інших ураженнях шийного відділу спинного мозку.

Лицьова міокімія - Постійні мимовільні дрібні скорочення мімічної мускулатури - симптом, майже патогномонічний для розсіяного склерозу. Хворі при цьому часто скаржаться на відчуття напруги у половині обличчя, при огляді іноді можна виявити птоз та згладженість носогубної складки. Крім розсіяного склерозу лицьова міокімія може бути симптомом гліальних пухлин стовбура мозку.

Короткочасні пароксизмальні неврологічні порушення при розсіяному склерозі

Відносно часто трапляються також епілептичні напади (4-10%) та неепілептичні тонічні спазми (2-5%).

Епілептичні напади серед хворих на розсіяний склероз значно звичайніші, ніж у популяції, де їх частота становить 0,4–2%. Крім того, якщо в популяції пік захворюваності на епілепсію припадає на дитячий, підлітковий, а потім літній вік, то у хворих на розсіяний склероз судомні напади розвиваються частіше у віці близько 30 років.

Виникнення епілептичних нападів при розсіяному склерозі, зазвичай, обумовлено локалізацією бляшок поблизу кори мозку. Якщо епілептичні напади є проявом загострення захворювання, вони зникають після усунення екзацербації звичайними методами, без застосування антиконвульсантів. У половині випадків, проте, епілептичні напади при розсіяному склерозі є проявом епілепсії як окремого супутнього захворювання.

На ранній стадії, у тому числі на самому початку захворювання, часто з'являються так звані пароксизмальні стани – короткі, стереотипні, рецидивні напади дизартрії, атаксії, диплопії, минущого геміпарезу, парестезії, болю або тонічних судом м'язів кінцівок, обличчя та тулуба, що супроводжуються неприємними відчуттяминаприклад, поколюванням. Такі напади можуть виглядати як одинична судома, простріл, а можуть тривати 30 с і більше. Зазвичай вони виникають серіями кілька разів на день. Часто хворі можуть назвати провокуючі фактори – гіпервентиляцію, особливі рухи тощо.

Серед інших сенсорних пароксизмальних феноменів при розсіяному склерозі можуть бути свербіж, біль та парестезія.

Форми розсіяного склерозу

По переважній локалізації наявних вогнищ ураження виділяють такі форми розсіяного склерозу:

1. Церебральна форма розсіяного склерозу

Характеризується симптомами ураження пірамідної системи.

2. Мозочкова форма розсіяного склерозу

Характеризується мозочковим синдромом; частіше спостерігається її поєднання зі стовбурною формою.

3. Стовбурова форма розсіяного склерозу

При цій формі розсіяного склерозу провідною є стовбурова симптоматика. Можуть простежуватись – бульбарний синдром, вегетативна лабільність. Часто стовбурові прояви поєднуються з мозочковими розладами (стволово-церебеллярна форма). Рідко зустрічається, але й найнесприятливіший варіант. Течія швидко прогресує, хворий стає важким інвалідом протягом короткого часу, характерні ейфорія, некритичність до свого стану.

4. Оптична форма розсіяного склерозу

Провідним клінічним симптомом є зниження гостроти зору (ретробульбарний неврит).

5. Спінальна форма розсіяного склерозу

Характеризується симптомами ураження спинного мозку на різних рівнях:

• спастичний нижній парапарез
• тазові розлади
• порушення чутливості

6. Цереброспінальна форма розсіяного склерозу

Найбільш часто зустрічається форма розсіяного склерозу. Ця форма вже в початковій стадії захворювання характеризується багатоосередковістю ураження нервової системи з симптомами ураження мозочкових, пірамідних утворень у головному та спинному мозку, зорової, окорухової, вестибулярної та інших систем. Нерідко – ця форма розсіяного склерозу починається з ретробульбарного невриту.

ремиттирующего течії розсіяного склерозу характерні раптові, непередбачувані загострення. Ці загострення розвиваються протягом кількох діб або тижнів, а потім настає ремісія, в ході якої неврологічні порушення можуть або зберігатися, або частково або повністю зникати. Зворотний розвиток порушень зазвичай займає кілька тижнів або місяців, але іноді може тривати навіть 2 роки і більше. Між загостреннями розсіяного склерозу неврологічні порушення не наростають. З цієї форми перебігу розсіяного склерозу захворювання починається у 85% пацієнтів.

У 25–40% пацієнтів друге загострення починається протягом першого року захворювання та у 60% протягом 3 років.

При вторинно-прогресуючий варіант розсіяного склерозуремітуючий перебіг переходить у прогресуюче незабаром або через кілька років або навіть десятиліть від початку хвороби. На відміну від ремиттирующего при вторинно-прогресуючому перебігу розсіяного склерозу спостерігається поступове наростання неврологічних розладів між загостреннями. Близько 40% всіх загострень розсіяного склерозу пов'язані із застудними вірусними та бактеріальними захворюваннями. У 37,5% хворих після перенесеного ГРЗ, за даними досліджень, спостерігається посилення демієлінізуючого процесу.

Для первинно-прогресуючого перебігу розсіяного склерозухарактерно неухильне наростання неврологічної симптоматики від початку хвороби. У деяких хворих спостерігаються періоди стабілізації, проте явні загострення не виникають. Ця форма розвивається у 10 – 15% випадків, але є найчастішим варіантом перебігу при пізньому початку розсіяного склерозу (після 40 років).

У поодиноких випадках спостерігається прогресуюче-ремітуючий перебіг розсіяного склерозу,коли на фоні первинно-прогресуючої течії виникають загострення.

Марбурзький тип розсіяного склерозу- важкий гострий тип розсіяного склерозу, що протікає з швидко прогресуючим процесом демієлінізації та втратою аксонів, часто супроводжується екстенсивним неврологічним дефіцитом. Він може спричинити смерть пацієнта протягом одного року.

Прогноз гірший за:

1. статичної атаксії
2. вираженому постуральному треморі
3. первинно-прогресуючу течію розсіяного склерозу

При ремітуючій течії розсіяного склерозу приблизно у половини хворих інвалідизація пов'язана з неповним відновленням функцій після загострення, у другої половини – з переходом у вторинно-прогресуючу форму перебігу розсіяного склерозу.

При прогресуючому перебігу розсіяного склерозу інвалідизація обумовлена ​​спастичність, слабкість м'язів кінцівок, порушення функцій тазових органів, погіршення зору або когнітивні функції.

В цілому ж чим триваліший перебіг розсіяного склерозу, тим менше залишається хворих з легкою формою.

Через 15 років після встановлення діагнозу розсіяного склерозу:

• 20% хворих повністю зберігають працездатність
• 75% не працюють
• 70% не можуть обслужити себе або роблять це важко

У таблиці 3 представлена ​​частота народження симптомів у розгорнутій стадії розсіяного склерозу.

Таблиця 3. Симптоматика розгорнутої стадії розсіяного склерозу